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BCKDH-Komplex

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1 Definition

Der BCKDH-Komplex ("Branched-chain alpha-ketoacid dehydrogenase complex") ist ein Enzymkomplex der inneren Mitochondrienmembran. Er katalysiert die oxidative Decarboxylierung von verzweigtkettigen Aminosäuren.

2 Biochemie

Der BCKDH-Komplex katalysiert einen irreversiblen Reaktionsschritt bei der Verstoffwechselung von Isoleucin, Valin und Leucin. Er benötigt fünf Kofaktoren:

3 Klinik

Ein Mangel oder Fehlen des Enzymkomplexes führt zur Hemmung der oxidativen Decarboxylierung der verzweigtkettigen Aminosäuren, was die sog. Ahornsirupkrankheit verursachen kann.

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