Nekrotisierende Myositis
Synonyme: immunvermittelte nekrotisierende Myopathie, INM, nekrotisierende Myopathie, Anti-SRP-Syndrom
Definition
Die nekrotisierende Myositis, kurz NM, ist eine Form der Muskelentzündung (Myositis), die u.a. im Rahmen von malignen Tumorerkrankungen auftritt oder durch myotoxische Medikamente (Statine) ausgelöst wird.
Pathophysiologie
Die pathophysiologischen Mechanismen sind bisher (2025) nicht abschließend geklärt. Vermutet wird eine Immunreaktion mit Produktion von Autoantikörpern.
Klinik
Die nekrotisierende Myositis führt zu proximal betonten Paresen und zu einer deutlichen CK-Erhöhung. Sie lässt sich klinisch nicht von einer Polymyositis unterscheiden. Bei 70 - 80 % der Patienten können Anti-SRP- oder HMG-CoA-Reduktase-Antikörper nachgewiesen werden.
Histologie
Histologisch steht eine deutliche Nekrose zahlreicher Muskelfasern mit sekundärer Entzündungsreaktion und Makrophagen-Infiltraten im Vordergrund.
Therapie
Entscheidend ist die Behandlung der zugrundeliegenden Ursache (z.B. Absetzen von Statinen, Malignomtherapie). Zudem erfolgt eine langfristige Immunsuppression, beginnend mit einer hoch dosierten Glukokortikoidtherapie.