6-Phosphogluconat-Dehydrogenase
Englisch: phosphogluconate dehydrogenase
1. Definition
Die 6-Phosphogluconat-Dehydrogenase, kurz 6PGD, ist ein Enzym der EC-Klasse I (Oxidoreduktasen). Es oxidiert im irreversiblen Teil des Pentosephosphatwegs 6-Phosphogluconat zu 3-Keto-6-phosphogluconat.
2. Genetik
Die 6-Phosphogluconat-Dehydrogenase wird durch das PGD-Gen auf Chromosom 1 an Genlokus 1p36.22 kodiert.
3. Biochemie
In den ersten beiden Reaktionen des Pentosephosphatwegs entsteht durch die Oxidation von Glucose-6-phosphat und anschließende Hydrolyse des gebildeten 6-Phosphogluconolactons das 6-Phosphogluconat. Im anschließenden Reaktionsschritt oxidiert die 6-Phosphogluconat-Dehydrogenase die Hydroxylgruppe am C3-Atom des 6-Phosphogluconats unter Verwendung von NADP+ als Coenzym. Das entstehende 3-Keto-6-phosphogluconat decarboxyliert dann spontan zu Ribulose-5-phosphat.
4. Klinik
Mutationen im PGD-Gen sind mit einem 6-Phosphogluconat-Dehydrogenase-Mangel assoziiert, der sich klinisch durch eine hämolytische Anämie äußert.
5. Literatur
- Löffler/Petrides: Biochemie und Pathobiochemie, 9. Auflage, Springer Verlag
- Orpha.net – 6-Phosphogluconat-Dehydrogenase-Mangel, abgerufen am 29.09.2023