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Glucuronidase

(Weitergeleitet von Β-Glucuronidase)

Synonyme: β-Glucuronidase, GUSB
Englisch: glucoronidase

1 Definition

Glucuronidasen sind Enzyme, die β-Glucuronide spalten. Dies sind Glykoside, die sich von Glucuronsäure ableiten.

2 Nutzen und Vorkommen

Glucuronidasen kommen in Lysosomen in der Leber, Milz und den Mandeln vor. Der von ihnen katalysierte Abbau von β-Glucuroniden spielt im Organismus vor allem eine Rolle beim Abbau von Häm, Chondroitinsulfat oder Keratansulfat.

3 Klinik

Ein Defekt im GUSB-exprimierenden Gen verursacht die Mukopolysaccharidose Typ 7 und Hydrops fetalis.

Tags:

Fachgebiete: Biochemie

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