Antimikrobielle intertriginöse Pustulose
Synonym: intertriginöse amikrobielle Pustulose
Englisch: antimicrobial pustolosis of the folds
Definition
Die antimikrobielle intertriginöse Pustulose ist eine seltene Dermatose, die insbesondere durch das Vorkommen von sterilen Pusteln in den großen Hautfalten charakterisiert ist. Die Erkrankung tritt in erster Linie bei Frauen mit einer Autoimmunerkrankung auf.
Epidemiologie
Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Bisher (2022) wurden weniger als 100 Fälle weltweit beschrieben. Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer (w:m = 9:1). Das Durchnittsalter bei der Diagnosestellung liegt bei etwa 30 Jahren.
Ätiologie
Die genaue Ätiologie der Erkrankung ist derzeit (2022) noch unbekannt. Die antimikrobielle intertriginöse Pustulose tritt am häufigsten im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes auf. Weitere Autoimmunerkrankungen, mit denen die antimikrobielle intertriginöse Pustulose assoziiert ist, sind beispielsweise:
Klinik
Klinisch präsentiert sich die antimikrobielle intertriginöse Pustulose durch stecknadelkopfgroße und sterile Pusteln, die am häufigsten in den axillären und inguinalen Hautfalten lokalisiert sind. Die Pusteln können jedoch auch am Capillitium, im Gehörgang, in der Mundhöhle oder an den Fingern auftreten. Im Verlauf der Erkrankung entwickeln sich häufig flächenhafte, erosiv-nässende Plaques.
Die antimikrobielle intertriginöse Pustulose verläuft in der Regel chronisch-rezidivierend.
Histologie
Histologisch liegt eine spongiotische Dermatitis mit entzündlichen Infiltraten vor, die aus neutrophilen Granulozyten, Makrophagen und Lymphozyten bestehen und bis ins mittlere Korium reichen. Häufig sind Zeichen einer Vaskulitis erkennbar. In rund 30 % der Fälle kann ein Lupusband nachgewiesen werden.
Therapie
Für die Behandlung der Erkrankung werden unter anderem systemische Glukokortikoide, Cyclosporin A oder Dapson verwendet. Die Hautveränderungen sprechen zudem gut auf topische Glukokortikoide oder UV-Licht an. In einzelnen Fällen war der Einsatz von TNF-Blockern oder Anakinra erfolgreich.
Quellen
- Plewig et al. Braun-Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer-Verlag, 7. Auflage, 2018
- Altmeyers Enzyklopädie - Antimikrobielle intertriginöse Pustulose, abgerufen am 17.05.2022
- Jorge et al. Demodicosis as treatment complication of amicrobial pustulosis of the folds, An Bras Dermatol. 2018