Xanthom
Englisch: xanthoma
Definition
Unter dem Begriff Xanthom versteht man eine Hautveränderung, die durch eine vermehrte Speicherung von Plasmalipoproteinen in der Haut im Rahmen von Hyperlipoproteinämien entsteht.
Epidemiologie
Xanthome sind relativ häufig. Ein Teil der primären Hyperlipoproteinämien wird vererbt.
Ätiopathogenese
Primäre und sekundäre Hyperlipoproteinämien können zum Auftreten von Xanthomen führen. Es ist aber auch ein Auftreten als Ausdruck einer umschriebenen Störung möglich.
Klinik
Man unterscheidet verschiedene Xanthomformen.
Xanthelasma
Xanthelasmen sind scharf begrenzte, gelbliche, flache Plaques, die meist beidseits am Oberlid und am nasalen Lidwinkel auftreten. Ursächlich sind meist lokale Stoffwechselstörungen.
Xanthoma planum
Das Xanthoma planum besitzt eine gelb-orange Farbe und ist häufig kaum tastbar, da es sehr flach ist. Der Rumpf ist die Prädilektionsstelle des Xanthoma planum. Es tritt entweder im Rahmen einer Hyperlipoproteinämie oder als Paraneoplasie im Rahmen von Leukämien, beim multiplen Myelom oder bei anderen Lymphomen auf.
Xanthoma eruptivum
Beim Xanthoma eruptivum handelt sich um gelbliche Papeln, die symmetrisch auftreten und von einem roten Hof umgeben sind. Prädilektonsstellen sind das Gesäß, die Streckseiten der Extremitäten sowie der Rücken. Die Rückbildung ist unter Ausbildung einer diskreten Pigmentierung möglich. Diese Form tritt in Rahmen von Hypertriglyceridämien auf.
Xanthoma tuberosum
Das Xanthoma tuberosum variiert in seiner Form von flach bis lobulär sowie in seiner Farbe von gelblich bis bräunlich. Es kann bis zu fünf Zentimeter groß sein und tritt vor allem an den Streckseiten der Extremitäten im Rahmen einer Hypercholesterinämie auf.
Xanthoma tendinosum et articulare
Beim Xanthoma tendinosum et articulare handelt sich um feste Knoten, die an Sehnen, vor allem an der Achillessehne, sowie an den Streckseiten der Finger auftreten. Der Befall von Bändern, Faszien und Periost ist ebenfalls möglich. Dieses Xanthom ist assoziiert mit erhöhten LDL-Spiegeln und einer schweren Hypercholesterinämie.
Xanthochromia palmaris striata aut papulosa
Diese Form imponiert als gelbliche, streifenförmige Effloreszenz im Bereich der Handinnenflächen. Man findet es bei der familiären Dysbetalipoproteinämie und bei VLDL-Erhöhung.
Diagnostik
Die Diagnose wird anhand der Klinik sowie anhand von Laborwerten gestellt. Neben der Bestimmung der Serumlipidkonzentration sollte auch nach Hinweisen für eine sekundäre Hyperlipidämie z.B. im Rahmen einer Hypothyreose, einer Cholestase oder eines Diabetes mellitus gesucht werden.
Histopathologisch handelt es sich um perivaskuläre Infiltrate mit Schaumzellen und Touton-Riesenzellen.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch sollte an juxtaartikuläre Tumoren, Histiozytosen, Syringomen und Milien gedacht werden.
Therapie
Eine primäre Hyperlipidämie sollte durch Diät und mit Lipidsenkern behandelt werden. Bei einer sekundären Hyperlipoproteinämie ist die Behandlung der Grunderkrankung obligat. Es besteht die Möglichkeit, störende Xanthome operativ zu entfernen.
Prognose
Unter adäquater Therapie der Ursache können die Hauterscheinungen verschwinden.
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