Mesotheliom
Englisch: mesothelioma
Definition
Das Mesotheliom ist ein Tumor des Mesothels (aus dem Mesenchym stammendes polygonales Plattenepithel der serösen Häute). Am häufigsten findet er sich in der Pleura, dem Herzbeutel und dem Peritoneum sowie der Tunica vaginalis testis.
Epidemiologie
Ätiologie
Als wichtigster Faktor bei der Entstehung maligner Mesotheliome wird die Asbestexposition angesehen. Die Latenzzeit nach Asbestexposition ist lang und beträgt bis zum Auftreten erster Symptome ca. 33 Jahre.
Weiterhin lässt sich eine Assoziation mit Infektionen mit dem Simian-Virus 40 (SV40) beobachten.
Auf molekularpathologischer Ebene findet sich eine erhöhte Prävalenz des Mesothelioms bei Deletionen auf den Chromosomarmen 1p, 1q, 4p, 4q, 8q, 9p, 14q, 22q, bei Inaktivierung der Tumorsuppressorgene RASSF1 und MLH1 sowie bei Aktivierung des Onkogens c-Myc.
Pathologie
Morphologie
Je nach morphologischer Art des Wachstums und Differenzierung lässt sich das Mesotheliom charakterisieren. Mischtypen sind relativ häufig, wobei unterschiedliche Differenzierungen und Differenzierungsgrade sehr nahe bei einander liegen können oder sich sogar im selben Tumorareal befinden.
- Epithelialer (papillärer) Typ
- Epitheloides Wachstum
- Tubuläres Wachstum
- Tubulopapilläres Wachstum
- Solides Wachstum
- Trabekuläres Wachstum
- Mikrozystisches Wachstum
- Mesenchymaler (sarkomatöser) Typ
- mit Bindegewebs- und Faserproduktion
- Muskuläre Differenzierung
- Knorpelige Differenzierung
- Knöcherne Differenzierung
- Gemischter (biphasischer) Typ
Wachstumsmuster
Das maligne Mesotheliom kommt meist als diffuse Variante und in sehr seltenen Fällen als lokalisierte fibröse Variante vor.
Diffuses Mesotheliom
Das diffuse Mesotheliom kommt am häufigsten als Pleuramesotheliom vor. Zunächst bilden sich multiple, relativ kleine Knötchen welcher später jedoch zu großflächigen Tumorplatten konfluieren. Diese umwachsen dann die Lunge und infiltrieren die Interlobärspalten.
Das diffuse Pleuramesotheliom metastasiert häufig, vorzugsweise in die kontralaterale Pleura und Lunge sowie in thorakale Lymphknoten.
Lokalisiertes fibröses Mesotheliom
Die Struktur ähnelt sehr der des benignen Mesothelioms, die Zellen wachsen jedoch infiltrierend. Histologisch dominieren von kollagenen Fasern durchwachsene, spindelförmige Sarkomzellen.
Symptome
Das häufigste Symptom sind rezidivierende Pleura-, Perikard- oder Peritonealergüsse, welche bereits lange vor der Diagnosestellung eintreten können. Später kommen Symptome wie lokale Schmerzen und Gewichtsverlust hinzu.
Therapie
Sofern möglich wird das Mesotheliom operativ entfernt und anschließend adjuvant bestrahlt und chemotherapiert. Zum Einsatz kommen platinbasierte Chemotherapieschemata. Wichtig ist zudem eine Bestrahlung des Operationskanals und der Operationswunde, da das Mesotheliomgewebe vorzugsweise in diese hinein wächst.
Prognose
Die Überlebenszeit nach Diagnose eines malignen Mesothelioms beträgt weniger als ein Jahr.
Berufskrankheit
Das mit einer Asbestexposition assoziierte Mesotheliom ist als anerkennungsfähige Berufskrankheit gelistet.[1]