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Weibel-Palade-Körperchen

nach den Erstbeschreibern Ewald Weibel und George Palade
Englisch: Weibel-Palade-bodies, WPB

1 Definition

Weibel-Palade-Körperchen sind Organellen, die im Zytoplasma von Endothelzellen vorkommen. Sie wurden 1962 durch elektronenmikroskopische Untersuchungen entdeckt.

2 Histologie

Weibel-Palade-Körperchen sind längsovale, ca. 0,1 x 3 µm große Organellen mit tubulären Binnenstrukturen, die überwiegend kernnah vorkommen. Sie enthalten u.a. von-Willebrand-Faktor, Interleukin-8 (IL-8), P-Selectin, Angiopoietin-2 und Gewebsplasminogenaktivator (tPA). Die tubulären Binnenstrukturen bestehen aus speziell angeordnetem von-Willebrand-Faktor.

Durch Stoffe wie Thrombin, Histamin oder Harnsäure, die bei einer Ischämie auftreten, wird eine Exozytose der Weibel-Palade-Körperchen mit Sekretion dieser Stoffe in die direkte Zellumgebung induziert. Weibel-Palade-Körperchen sind im Endothel unterschiedlich verteilt, je nach Gefäßregion. Bei Entzündungen nimmt die Zahl der Weibel-Palade-Körperchen deutlich zu.

Weibel-Palade-Körperchen lassen sich mit Hilfe der Immunfluoreszenz darstellen, wenn sie mit fluoreszierenden Antikörpern gegen Faktor VIII markiert werden.

3 Physiologie

Von-Willebrand-Faktor wird in den Weibel-Palade-Körperchen nicht nur gespeichert, er ist auch in die Bildung dieser Organellen involviert und bedingt ihre spezielle Form. Nach einer aktuellen Theorie funktioniert die Auffaltung zu Nanoröhren als Federmechanismus. Im Rahmen der Exozytose entfaltet sich der von-Willebrand-Faktor auf der Oberfläche der Endothelzellen zu "ultralangen" Fasern (bis 100 µm), an denen Thrombozyten hängen bleiben.

4 Pathophysiologie

Wahrscheinlich beruht die verminderte Konzentration an von-Willebrand-Faktor bei einigen Formen des von-Willebrand-Syndroms Typ I auf Mutationen, die die intrazelluläre Verarbeitung des von Willebrand-Faktors, die Speicherung in den Weibel-Palade-Körperchen oder die Ausschleusung beeinträchtigen.

5 Quellen

New Cytoplasmatic Components in arterial endothelia. Weibel ET, Palade GE. J Cell Biol. 1964 Oct;23:101-12, frei zugänglich.

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