UTP-Glucose-1-phosphat-Uridylyltransferase

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Synonyme: UDP-Glucose-Pyrophosphorylase, UGPase
Englisch: UTP-glucose-1-phosphate uridylyltransferase, glucose-1-phosphate uridylyltransferase, UDP–glucose pyrophosphorylase

1 Definition

Die UTP-Glucose-1-phosphat-Uridylyltransferase ist ein Enzym, das die Umwandlung von UTP und Glucose-1-phosphat zu UDP-Glucose und Pyrophosphat katalysiert. Diese Reaktion ist Teilschritt mehrerer Stoffwechselwege, u.a. spielt sie im Rahmen der Glykogensynthese, des Glykogenabbaus und der Bildung von Glykoproteinen und Glykolipiden eine Rolle.

2 Genetik

Das Enzym kommt beim Menschen in 2 Isoformen vor:

• UPG1 wird auf Chromosom 1 an Genlokus 1q21-q22 kodiert.
• UGP2 wird auf Chromosom 2 an Genlokus 2p13-p14 kodiert.