Spinozerebelläre Ataxie

Synonym: SCA
Englisch: spinocerebellar ataxias

Definition

Spinozerebelläre Ataxie, kurz SCA ist der Überbegriff für eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen des menschlichen Zentralnervensystems. Die Symptome richten sich dabei nach dem Herd der Degeneration. In einigen Fällen ähneln sie dem klinischen Bild von Chorea Huntington.

Verbreitung

Krankheiten aus dem Formkreis der SCA sind sehr selten und treten in Mitteleuropa und den USA mit einer durchschnittlichen Häufigkeit von einer Neuerkrankung auf 100.000 Einwohner auf.

Ursache

Die Ursachen für das Auftreten einer SCA sind sehr vielseitig und genetischen Ursprungs. Gemeinsam ist allen Typen eine stark voranschreitende Zerstörung von Purkinjezellen im Cerebellum. Letzteres ist die Zentrale für die Bewegungskoordination im Gehirn, so dass gerade in diesem Bereich viele Symptome entstehen. Offenbar liegen der SCA mehrere Mutationen in insgesamt 26 Genen zu Grunde. Der exakte Ort und die Form der Mutationen konnten aber bisher noch nicht umfassend aufgeklärt werden und sind Gegenstand intensiver Forschungsarbeiten. Bei einigen SCA-Typen scheint eine pathologisch lange Wiederholung an für die Aminosäure Glutamin codierenden Tripletts krankheitsursächlich zu sein.

Symptome

Orientierungsstörungen
Bewegungsstörungen
ungewöhnliche, nicht zielgerichtete Augenbewegungen
Wahrnehmungsfähigkeit nimmt ab
Subkortikale Demenz

Therapie

Bisher (2013) existiert keine kausale Therapie der SCA.