Solitärer fibröser Tumor
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LoslegenEnglisch: solitary fibrous tumor
Definition
Der solitäre fibröse Tumor, kurz SFT, ist ein seltener mesenchymaler Tumor mit fibroblastischer Differenzierung. Er tritt unter anderem in der Pleura, im Retroperitonealraum, in den Weichteilen der Extremitäten und in den Meningen auf.
Nomenklatur
Viele früher als Hämangioperizytom bezeichnete Tumoren werden heute als SFT eingeordnet.[1] Für meningeale Tumoren verwendet die WHO seit 2021 die Bezeichnung "solitärer fibröser Tumor".[2]
Klinik
Die Beschwerden hängen von der Lokalisation und Größe des Tumors ab. Kleine Tumoren werden häufig zufällig entdeckt. Größere Tumoren können durch Verdrängung oder Invasion benachbarter Strukturen symptomatisch werden.
Pathologie
Pathohistologisch wechseln sich zellreiche und zellarme, oft kollagenreiche Areale ab. Die maligne veränderten Spindelzellen sind ohne regelmäßiges Wachstumsmuster angeordnet. Häufig finden sich dünnwandige, hirschgeweihartig verzweigte Gefäße. Charakteristisch ist die Genfusion NAB2::STAT6. Eine starke nukleäre STAT6-Färbung dient als immunhistochemischer Surrogatmarker.[3]
Therapie
Bei lokalisierten, resektablen Tumoren ist die vollständige operative Entfernung die Therapie der Wahl. Auch Jahre nach der Resektion können Rezidive oder Metastasen auftreten. Bei nichtmeningealen SFT lässt sich das Metastasierungsrisiko anhand der Tumorgröße, der Mitoserate und des Nekroseanteils abschätzen.[4]
Quellen
- ↑ SEOM-GEIS-Leitlinie zur Behandlung von Weichteilsarkomen (2024).
- ↑ Louis DN et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021. DOI: 10.1093/neuonc/noab106
- ↑ Solitary fibrous tumor – clinicopathologic, immunohistochemical and molecular analysis of 28 cases.
- ↑ Demicco EG et al. Risk assessment in solitary fibrous tumors: validation and refinement of a risk stratification model. Mod Pathol. 2017. DOI: 10.1038/modpathol.2017.54