Proliferierende Trichilemmalzyste

Synonyme: proliferierender Trichilemmaltumor, Riesenhaarmatrixtumor, proliferierende Tricholemmalzyste
Englisch: proliferating trichilemmal cyst, giant hair matrix tumor

Definition

Eine proliferierende Trichilemmalzyste ist ein meist benigner, rein follikulär differenzierter Adnextumor der Haut.

Epidermiologie

Proliferierende Trichilemmalzysten entstehen v.a. bei älteren Frauen und finden sich meist an der Kopfschwarte. In 15 % d.F. treten sie an anderen Körperstellen (v.a. Rücken) auf.

Ätiopathogenese

Die genaue Ursache der proliferierenden Trichilemmalzyste ist unklar. Vermutet wird die Entwicklung aus einer gewöhnlichen Trichilemmalzyste. Sie kann z.T. in eine niedrigmaligne, trichilemmale Variante eines spinozellulären Karzinoms transformieren.

Klinik

Proliferierende Trichilemmalzysten sind schnell wachsende, solitäre, meist entzündlich-gerötete und ulzerierte Tumoren. Unbehandelt kann der Tumor sehr groß werden und lymphogen sowie selten hämatogen metastasieren.

Histopathologie

Die Zystenwand zeigt Veränderungen eines spinozellulären Karzinoms mit Verlust der normalen Epithelschichtung und atypisch veränderten Zellen. Trotzdem ist der Verlauf meist gutartig. Auf ein malignes Potenzial weisen ein unregelmäßiges Wachstum in der Peripherie, deutliche Zellatypien, eine hohe Mitoserate mit atypischen Mitosen und die Induktion eines desmoplastischen Stromas hin.

Differenzialdiagnosen

Trichilemmalzyste
andere Adnextumore (z.B. Pilomatrixom)
spinozelluläres Karzinom
Basalzellkarzinom
Kopfhautmetastasen
trichilemmales Karzinom: malignes Pendant eines Trichilemmoms; peripher infiltratives Wachstum, keine zystischen Hohlräume; Auftreten an chronisch sonnenexponierter Haut.

Therapie

Eine proliferierende Trichilemmalzyste sollte im Gesunden exzidiert werden. Teilweise ist eine anschließende plastische Deckung mittels Hauttransplantation oder Verschiebeplastik notwendig.