Pterygium-Syndrom
Tim Michael Liebler
Student/in der Humanmedizin
Dr. rer. nat. Janica Nolte
DocCheck Team
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Miriam Dodegge
DocCheck Team
Definition
Unter Pterygium-Syndrom werden angeborene Erkrankungen zusammengefasst, die durch das Auftreten eines Flügelfells (Pterygium) in Kombination mit weiteren Fehlbildungen gekennzeichnet sind. Wenn mehrere ausgeprägte Pterygien vorliegen, spricht man von einem multiplen Pterygium-Syndrom.
Epidemiologie
Die Prävalenz der Pterygium-Syndrome variiert je nach Unterform und geografischer Region. Einige Formen sind äußerst selten, während andere etwas häufiger auftreten können.
Ätiologie
Bei einigen zu den Pterygium-Syndromen gehörenden Erkrankungen konnten ursächliche Mutationen identifiziert werden. Ein autosomal-dominanter Erbgang wurde beispielsweise beim antekubitalem Pterygiumsyndrom festgestellt.
Beispiele
Beispiele für Pterygium-Syndrome sind u.a.
- Popliteales Pterygiumsyndrom: Dieses Syndrom bezieht sich auf Verwachsungen in der Kniekehle, die die Bewegungsfreiheit der Beine beeinträchtigen können.
- Antekubitales Pterygiumsyndrom: Bei dieser Unterform sind Verwachsungen am Ellbogengelenk charakteristisch. Aufgrund des autosomal-dominanten Erbgangs kann diese Form innerhalb von betroffenen Familien vererbt werden.
- Dinno-Syndrom: Dieses Syndrom ist durch eine Kombination aus Kontrakturen, Pterygium colli, Mikrognathie und hypoplastischen Mamillen gekennzeichnet.
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