Pseudo-Budd-Chiari-Syndrom

Englisch: Pseudo-Budd-Chiari syndrome, Budd-Chiari like syndrome

Definition

Das Pseudo-Budd-Chiari-Syndrom, kurz Pseudo-BCS, ist eine sehr seltene Erkrankung, die klinisch dem Budd-Chiari-Syndrom ähnelt, jedoch eine andere Ursache hat.

Abgrenzung

Während das Budd-Chiari-Syndrom durch eine intraluminale Blockade der Lebervenen verursacht wird, liegt dem Pseudo-Budd-Chiari-Syndrom eine extraluminale Venenkompression zugrunde.

Epidemiologie

In der Literatur sind bisher nur wenige Fälle beschrieben. Die genaue Inzidenz und Prävalenz ist derzeit (2025) nicht bekannt.

Ursachen

Therapie

Im Vordergrund steht die Behandlung der komprimierenden Grunderkrankung. Falls ein Tumor oder eine Zyste die Lebervenen komprimiert, kann eine Punktion, Operation, Chemotherapie oder Bestrahlung erforderlich sein.

In weit fortgeschrittenen Fällen mit Leberversagen kann eine Lebertransplantation notwendig sein.

Quellen

Robles-Medranda et al. Budd-Chiari like syndrome in decompensated alcoholic steatohepatitis and liver cirrhosis. World J Gastroenterol. 12(40):6564-6566. 2006
Janssen et al. Pseudo-Budd-Chiari Syndrome: decompensated alcoholic liver disease mimicking hepatic venous outflow obstruction. Hepatogastroenterology. 49(45):810-812. 2002
Pagan et al. S2743 Pseudo Budd-Chiari Syndrome in Decompensated Alcoholic Hepatitis and Liver Cirrhosis. AJG. 115:S1433-S1434. 2020