Paratestikuläres Rhabdomyosarkom

Definition

Ein paratestikuläres Rhabdomyosarkom ist ein Rhabdomyosarkom, das neben dem Hoden im distalen Samenstrang entsteht. Das ist bei etwa 10% der Rhabdomyosarkome der Fall.

Symptome

Weitgehend symptomlos. Ggf. Schweregefühl im Hoden. Bei der Palpation des Hodens lässt sich ein derber Tumor feststellen, welcher ggf. vom Hoden abgrenzbar ist.

Histologie

Der häufigste histologische Typ ist das embryonale Rhabdomyosarkom.

Diagnostik

Sonographie des Hodens
MRT des Abdomens und des Thorax
diagnostische retroperitoneale Lymphadenektomie (Kinder > 10 Jahre)

Therapie

Chirurgisch: Radikale Orchiektomie. Je nach Tumorstadium Durchführung einer Hemiskrotektomie
Adjuvante Chemotherapie
retroperitoneale Lymphadenektomie (Kinder > 10 Jahre)

Bei histologisch nachgewiesenen Lymphknotenmetastasen zusätzlich Radiotherapie.

Prognose

Bei rein operativer Therapie ist innerhalb von 2 Jahren in etwa 50% der Fälle mit einem Rezidiv zu rechnen. Bei kombinierter Therapie sind 5-Jahres-Überlebensraten von 90 % möglich.