Nesidioblastose

Synonyme: pankreatogene hyperinsulinämische Non-Insulinoma Hypoglykämie, Inselzell-Hyperplasie

Definition

Als Nesidioblastose bezeichnet man eine Inselzell-Hyperplasie, die zu einer postprandialen, hyperinsulinämischen Hypoglykämie mit neuroglukopenischen Symptomen führt. Es handelt es sich um eine sehr seltene Hypoglykämie-Ursache, die zu diagnostischen Problemen führen kann. Die familiäre Form kann bereits bei Neugeborenen zu schweren Hypoglykämien führen, aber bis ins Erwachsenenalter bestehen.

ICD10-Code: D13.7

Ätiologie

Die erbliche Form der Nesidioblastose ist durch eine Mutation im Genlocus p15.1 des Chromosoms 11 bedingt.

Pathogenese

Aufgrund des Gendefekts tritt eine fokale oder diffuse Inselzell-Hyperplasie auf. Die fokale Form ist durch eine fokale adenomatöse Hyperplasie gekennzeichnet, während bei der diffusen Form alle Beta-Zellen der Langerhans-Inseln hypertrophiert sind.

Therapie

Therapeutisch kann eine Behandlung mit Somatostatinanaloga, Nifedipin oder Diazoxid versucht werden. Ergänzend empfiehlt sich eine Leucin-reduzierte Diät.

Die wichtigste Therapiemaßnahme ist die subtotale Pankreasresektion. Diese ist in der Regel kurativ, jedoch besteht - etwa ab einem Resektionanteil von 90% - ein hohes Risiko infolge der Resektion einen Diabetes mellitus auszulösen. Bei unzureichender Resektion kommt es zum Rezidiv. Daher wird in entsprechenden Zentren ein perioperatives Blutzuckermonitoring durchgeführt.

Literatur

Raffel A, Krausch M M, Anlauf M, Wieben D, Braunstein S, Klöppel G, Röher HD, Knoefel WT. Diffuse nesidioblastosis as a cause of hyperinsulinemic hypoglycemia in adults: a diagnostic and therapeutic challenge. Surgery. 2007 Feb;141(2):179-84; discussion 185-6. PMID 17263973.
Klöppel G, Anlauf M, Raffel A, Perren A, Knoefel WT. Adult diffuse nesidioblastosis: genetically or environmentally induced? Hum Pathol. 2008 Jan;39(1):3-8. Review. PMID 18070631.
Clancy TE, Moore FD Jr, Zinner MJ. Post-gastric bypass hyperinsulinism with nesidioblastosis: subtotal or total pancreatectomy may be needed to prevent recurrent hypoglycemia. J Gastrointest Surg. 2006 Sep-Oct;10(8):1116-9. PMID 16966030
Toyomasu Y, Fukuchi M, Yoshida T, Tajima K, Osawa H, Motegi M, Iijima T, Nagashima K, Ishizaki M, Mochiki E, Kuwano H. Treatment of hyperinsulinemic hypoglycemia due to diffuse nesidioblastosis in adults: a case report. Am Surg. 2009 Apr;75(4):331-4. PMID 19385295.