Nesidioblastose
Synonyme: pankreatogene hyperinsulinämische Non-Insulinoma Hypoglykämie, Inselzell-Hyperplasie
Definition
Als Nesidioblastose bezeichnet man eine Inselzell-Hyperplasie, die zu einer postprandialen, hyperinsulinämischen Hypoglykämie mit neuroglukopenischen Symptomen führt. Es handelt es sich um eine sehr seltene Hypoglykämie-Ursache, die zu diagnostischen Problemen führen kann. Die familiäre Form kann bereits bei Neugeborenen zu schweren Hypoglykämien führen, aber bis ins Erwachsenenalter bestehen.
- ICD10-Code: D13.7
Ätiologie
Die erbliche Form der Nesidioblastose ist durch eine Mutation im Genlocus p15.1 des Chromosoms 11 bedingt.
Pathogenese
Aufgrund des Gendefekts tritt eine fokale oder diffuse Inselzell-Hyperplasie auf. Die fokale Form ist durch eine fokale adenomatöse Hyperplasie gekennzeichnet, während bei der diffusen Form alle Beta-Zellen der Langerhans-Inseln hypertrophiert sind.
Therapie
Therapeutisch kann eine Behandlung mit Somatostatinanaloga, Nifedipin oder Diazoxid versucht werden. Ergänzend empfiehlt sich eine Leucin-reduzierte Diät.
Die wichtigste Therapiemaßnahme ist die subtotale Pankreasresektion. Diese ist in der Regel kurativ, jedoch besteht - etwa ab einem Resektionanteil von 90% - ein hohes Risiko infolge der Resektion einen Diabetes mellitus auszulösen. Bei unzureichender Resektion kommt es zum Rezidiv. Daher wird in entsprechenden Zentren ein perioperatives Blutzuckermonitoring durchgeführt.
Literatur
- Raffel A, Krausch M M, Anlauf M, Wieben D, Braunstein S, Klöppel G, Röher HD, Knoefel WT. Diffuse nesidioblastosis as a cause of hyperinsulinemic hypoglycemia in adults: a diagnostic and therapeutic challenge. Surgery. 2007 Feb;141(2):179-84; discussion 185-6. PMID 17263973.
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