N-Acetylaspartat
Synonyme: N-Acetylasparaginsäure, N-Acetyl-Aspartat
Englisch: N-acetylaspartic acid, N-acetylaspartate
Definition
N-Acetylaspartat, kurz NAA, ist ein Derivat der Asparaginsäure. Nach der Aminosäure Glutamat ist NAA die Substanz mit der zweithöchsten Konzentration im Gehirn.
Eigenschaften
N-Acetylaspartat hat die Summenformel C6H9NO5. Die molekulare Masse beträgt 175,139 g/mol.
Synthese
N-Acetylaspartat wird in den Mitochondrien aus Asparaginsäure und Acetyl-CoA synthetisiert.
Vorkommen
N-Acetylaspartat kommt in Neuronen, Oligodendrozyten und Myelinscheiden vor.
Funktion
Die genauen Funktionen von NAA sind derzeit (2023) noch nicht vollständig geklärt. Mögliche Rollen/Aufgaben sind:
- Osmoregulation von Nervenzellen und Myelinscheiden
- Acetylgruppendonator für die Myelinsynthese
- Vorläufersubstanz für die Synthese von N-Acetylaspartylglutamat (NAAG), einem neuronalen Dipeptid
Klinik
Eine krankhafte Anreicherung von N-Acetylaspartat im Gehirn kann man bei einem Aspartoacylase-Mangel (Morbus Canavan) beobachten. Sie führt über eine Demyelinisierung zu einer neuronalen Degeneration. Ursächlich ist eine Mutation des ASPA-Gens.