Mondini-Malformation

nach dem italienischen Anatomen Carlo Mondini (1729–1803)
Synonym: Mondini-Dysplasie
Englisch: Mondini malformation

1 Definition

Die Mondini-Malformation ist eine Fehlbildung der Cochlea des Innenohrs. Statt einer 2,5-fachen Wendung beschreibt die Cochlea nur einer 1,5-fache Wendung.

• ICD10-Code: Q16.5

2 Ätiologie

Eine Mondini-Malformation kann als Hemmungsmissbildung im Zusammenhang mit einer Rötelnembryopathie oder einer Thalidomidgabe während des 1. Trimenons der Schwangerschaft auftreten. Sie kommt auch bei folgenden Syndromen vor:

• Pendred-Syndrom
• CHARGE-Syndrom
• Klippel-Feil-Syndrom
• DiGeorge-Syndrom
• Wildervanck-Syndrom

3 Klinik

• Schallempfindungsschwerhörigkeit bis Taubheit

4 Bildgebung

Im MRT oder HRCT zeigen sich folgende Veränderungen:

• abnorme Cochlea mit reduzierter Windungsanzahl und zystisch erweitertem Apex
• vergrößertes Vestibulum mit normalen Bogengängen
• vergrößerter Aquaeductus vestibuli mit erweitertem Saccus endolymphaticus

5 Therapie

• Einsetzen eine Cochleaimplantats