Mondini-Malformation

nach dem italienischen Anatomen Carlo Mondini (1729–1803)
Synonym: Mondini-Dysplasie
Englisch: Mondini malformation

Definition

Die Mondini-Malformation ist eine Fehlbildung der Cochlea des Innenohrs. Statt einer 2,5-fachen Wendung beschreibt die Cochlea nur einer 1,5-fache Wendung.

ICD10-Code: Q16.5

Ätiologie

Eine Mondini-Malformation kann als Hemmungsmissbildung im Zusammenhang mit einer Rötelnembryopathie oder einer Thalidomidgabe während des 1. Trimenons der Schwangerschaft auftreten. Sie kommt auch bei folgenden Syndromen vor:

Klinik

Schallempfindungsschwerhörigkeit bis Taubheit

Bildgebung

Im MRT oder HRCT zeigen sich folgende Veränderungen:

abnorme Cochlea mit reduzierter Windungsanzahl und zystisch erweitertem Apex
vergrößertes Vestibulum mit normalen Bogengängen
vergrößerter Aquaeductus vestibuli mit erweitertem Saccus endolymphaticus

Therapie

Einsetzen eine Cochleaimplantats