Mondini-Malformation
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nach dem italienischen Anatomen Carlo Mondini (1729–1803)
Synonym: Mondini-Dysplasie
Englisch: Mondini malformation
1. Definition
Die Mondini-Malformation ist eine Fehlbildung der Cochlea des Innenohrs. Statt einer 2,5-fachen Wendung beschreibt die Cochlea nur einer 1,5-fache Wendung.
- ICD10-Code: Q16.5
2. Ätiologie
Eine Mondini-Malformation kann als Hemmungsmissbildung im Zusammenhang mit einer Rötelnembryopathie oder einer Thalidomidgabe während des 1. Trimenons der Schwangerschaft auftreten. Sie kommt auch bei folgenden Syndromen vor:
3. Klinik
4. Bildgebung
Im MRT oder HRCT zeigen sich folgende Veränderungen:
- abnorme Cochlea mit reduzierter Windungsanzahl und zystisch erweitertem Apex
- vergrößertes Vestibulum mit normalen Bogengängen
- vergrößerter Aquaeductus vestibuli mit erweitertem Saccus endolymphaticus
5. Therapie
- Einsetzen eine Cochleaimplantats
Fachgebiete:
Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde