Membranopathie
Dr. Frank Antwerpes
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LoslegenEnglisch: membranopathy
Definition
Membranopathien sind Erkrankungen, die auf einem Strukturdefekt der Zellmembran beruhen. In der Hämatologie bezeichnet der Begriff insbesondere Erkrankungen der Erythrozytenmembran.
Hintergrund
Hereditäre erythrozytäre Membranopathien entstehen durch genetisch bedingte Defekte von Membranproteinen oder des membranassoziierten Zytoskeletts. Dadurch sind die mechanische Stabilität und die Verformbarkeit der Erythrozyten verändert, ggf. auch der Ionentransport über die Zellmembran. Die verkürzte Lebensdauer der Zellen kann dann zu einer hämolytischen Anämie führen.[1]
Beispiele
Zu den hereditären erythrozytären Membranopathien zählen:
- Hereditäre Sphärozytose
- Hereditäre Elliptozytose
- Hereditäre Pyropoikilozytose
- Hereditäre Stomatozytose, einschließlich der hereditären Xerozytose
Quellen
- ↑ Narla J, Mohandas N. Red cell membrane disorders. Int J Lab Hematol. 2017;39 Suppl 1:47–52.
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Fachgebiete:
Hämatologie
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Letzter Edit:
21.10.2026, 11:20
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