Kongenitaler Riesenpigmentnaevus

Ist ein kongenitaler Riesenpigmentnaevus im Gesäß- oder Lendenbereich lokalisiert, wurde dies früher auch als "Badehosennaevus" bezeichnet. Diese Bezeichnung ist inzwischen obsolet.

Es wird vermutet, dass eine Störung der Melanozytenmigration für die Entstehung eines kongenitalen Riesenpigmentnaevus ursächlich ist.

Die Häufigkeit eines kongenitales Riesenpigmentnaevus liegt bei etwa 1 zu 20.000 Neugeborenen.^[1]

Ein kongenitaler Riesenpigmentnaevus ist ein melanozytärer Naevus, der große Teile der Körperoberfläche bedeckt und bereits ab der Geburt vorhanden ist. Er kann sowohl behaart als auch unbehaart sein. Die Pigmentierung reicht von hellbraun bis braunschwarz.

Ein kongenitaler Riesenpigmentnaevus kann im Rahmen einer neurokutanen Melanose auftreten.

Das Entartungsrisiko eines kongenitalen Riesenpigmentnaevus mit einer Größe von über 20 cm liegt bei etwa 5 %.^[2] Ungefähr die Hälfte der malignen Entartungen werden innerhalb der ersten fünf Lebensjahre beobachtet.^[1]

Ein mittelgroßer kongenitaler Riesenpigmentnaevus kann durch eine streifenförmige Exzision behandelt werden. Diese wird meist in mehreren Sitzungen in Allgemeinanästhesie durchgeführt.

Handelt es sich um einen sehr großflächigen Riesenpigmentnaevus, der mehrere Körperteile betrifft, ist eine Dermabrasion innerhalb der ersten Lebenswochen eine Behandlungsmöglichkeit. Dazu sind in der Regel auch mehrere Sitzungen notwendig. Bei einer Dermabrasion werden die subepidermalen Melanozyten meist nicht mit erfassst. Dadurch verbleibt häufig eine helle Pigmentierung, jedoch kann das Melanomrisiko deutlich gesenkt werden.

Anstelle einer Dermabrasion kann auch eine ablative Lasertherapie zum Einsatz kommen.^[1]

Können die beschriebenen Verfahren nicht durchgeführt werden, erfolgt eine halbjährliche klinische Kontrolle, die eine Fotodokumentation beinhaltet. Verdächtige Bereiche sollten stets exzidiert werden.^[3]