Kollagen IV
Synonyme: Kollagen 4, Collagen IV, Kollagen Typ IV, Collagen Typ IV
Englisch: type IV collagen, collagen IV, Col4
Definition
Kollagen IV ist ein Protein aus der Familie der Kollagene, das sich vor allem in der Basallamina, genauer in der Lamina densa, findet.
Biochemie
Beim Typ-IV-Kollagen wird der C4-Terminus bei der posttranslationalen Modifikation nicht entfernt und die Fasern nicht parallel, sondern End-zu-End verknüpft. Darüber hinaus fehlen beim Kollagen IV die regelmäßig in der Aminosäurensequenz auftretenden Glycin-Residuen, die für die dichte Anordnung der Kollagenhelix notwendig sind.
Beim Menschen wird Kollagen IV durch sechs verschiedene Gene kodiert:
Klinik
Mutationen der Gene, die Kollagen IV kodieren, haben eine gestörte Kollagenbildung zur Folge, die sich durch unterschiedliche Pathologien manifestiert. Ein Beispiel ist die COL4A1-assoziierte zerebrale Mikroangiopathie.