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Jaffé-Campanacci-Syndrom

nach Mario Campanacci, italienischer Arzt und Henry Lewis Jaffe, amerikanischer Pathologe
Synonyme: Osteofibröse Dysplasie Typ Campanacci, Kongenitaler fibröser Defekt der Tibia

1 Definition

Das Jaffé-Campanacci-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der es zu einer wachsenden osteofibrösen Läsion der Tibia mit begleitender Verformung des Knochens kommt.

ICD10-Code: Q74.8 - Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Extremität; Q78.9 - Osteochondrodysplasie, nicht näher bezeichnet

2 Epidemiologie

Da erst sehr wenige Fälle dokumentiert sind, sind Angaben zur Prävalenz nicht verfügbar.

3 Ätiologie

Derzeit (2017) ist die Ursache der Erkrankung unbekannt. Das liegt vor allem an der geringen Fallzahl und dem damit einhergehenden Fehlen medizinischer Studien. Das Syndrom wird zu den fibrovaskulären Defekten gezählt.

4 Symptome

Die ersten Symptome treten bei Patienten unter zehn Jahren auf. Männer sind öfter betroffen als Frauen. Es kommt zu einer schmerzlosen Vorwölbung des Schienbeins, meist im Bereich des mittleren Schaftanteils der Tibia. Im weiteren Verlauf der Erkrankung zeigt sich eine fortschreitende Deformierung der Tibia mit zunehmender Antekurvation, die von einer Destruktion der Kortikalis mit periostaler Begleitreaktion getrieben wird. Mit dem Abschluss des Körperwachstums kommt die Erkrankung zum Stillstand.

5 Diagnose

Die Diagnose erfolgt per Bildgebung. In der seitlichen Röntgenaufnahme der Tibia sieht man ventral eine aufgetriebene Kortikalis mit wolkiger Osteolyse im mittleren Tibiadrittel. Das angrenzende Periost ist verdickt. Bei etwa 20% der Betroffenen sind ähnliche Verformungen in der Gegend der Fibula zu finden.

5.1 Differentialdiagnose

Das Syndrom muss von folgenden Krankheitsbildern abgegrenzt werden:

6 Therapie

Von einer operativen Korrektur der Verformung wird abgeraten, da sich das Syndrom durch eine hohe Rezidivwahrscheinlichkeit auszeichnet. Die symptomatische Behandlung besteht meist aus Krankengymnastik und spezielle Einlagen, welche die verformten Knochen entlasten sollen.

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Fachgebiete: Orthopädie

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