Cogan-Reese-Syndrom
nach den US-Ophthalmologen David Glendering Cogan (1908–1993) und Algernon Beverly Reese (1896–1981)
Synonym: Irisnävus-Syndrom
Englisch: iris naevus syndrom, iris nevus syndrom, NUDE-Syndrom
Definition
Das Cogan-Reese-Syndrom bezeichnet eine seltene Erkrankung des Auges, die sich an der Iris und Kornea manifestiert. Das Syndrom gehört zur Gruppe der ICE-Syndrome.
Nomenklatur
Im englischen Sprachgebrauch wird zum Teil auch das Akronym "NUDE-Syndrom" als Synonym für das Cogan-Reese-Syndrom verwendet. Es steht für "nodular, unilateral, Descemet's membrane und endothelial".
Epidemiologie
Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Am häufigsten sind Frauen im mittleren Erwachsenenalter betroffen. Das Verhältnis zwischen Männern und Frauen liegt etwa zwischen 1:2 bis 1:5. Zudem existieren gemeldete Fälle des Cogan-Reese-Syndroms bei Kindern. Die Erkrankung kommt vor allem bei Menschen mit heller Haut vor.
Ätiologie
Die genaue Ätiologie des Cogan-Reese-Syndroms ist derzeit (2022) nicht bekannt. Es existieren verschiedene Hypothesen. So wird unter anderem vermutet, dass eine chronische Infektion für die Erkrankung ursächlich ist.
Klinik
Klinisch äußert sich das Cogan-Reese-Syndrom durch folgende Merkmale:
- Irisnävi
- Irisknötchen
- periphere anteriore Synechien
- Glaukom mit Verlust des Sehvermögens
- Hornhautödem
- Anomalien der Hornhaut
- Ektropium der Uvea
In der Regel ist nur ein Auge beim Cogan-Reese-Syndrom betroffen.
Therapie
Die Therapie des Cogan-Reese-Syndroms umfasst in erster Linie die Behandlung des Glaukoms.
Literatur
- Eagle et al. The iris naevus (Cogan-Reese) syndrome: light and electron microscopic observations, Br J Ophthalmol, 1980
- Rare disese Database - Cogan Reese Syndrome, abgerufen am 23.11.2022