Iridokorneales endotheliales Syndrom

Englisch: iridocorneal endothelial syndrom

Definition

Das iridokorneale endotheliale Syndrom, kurz ICE-Syndrom, umfasst eine Gruppe von seltenen Strukturanomalien der Kornea und Iris.

Einteilung

Die Gruppe der ICE-Syndrome besteht aus folgenden drei Krankheiten:

Epidemiologie

Das ICE-Syndrom tritt sporadisch und gehäuft bei erwachsenen Frauen auf. Ein Zusammenhang mit Virusinfektionen (HVS, EBV) wird diskutiert.

Klinik

Das ICE-Syndrom präsentiert sich in der Regel unilateral. Kennzeichnend für das ICE-Syndrom sind:

Proliferation und Abnormalitäten des Korneaendothels
Verschluss des Kammerwinkels
Irisatrophie und Polykorie

Eine häufige Komplikation ist die Entstehung eines Glaukoms.

Therapie

Die Behandlung der Patienten umfasst die Behandlung des Glaukoms und eine Therapie der Veränderungen der Kornea beispielsweise durch eine Hornhauttransplantation.

Literatur

Walkden et al. Iridocorneal endothelial syndrome: clinical perspectives, Clin Ophthalmol, 2018