International Consensus Diagnostic Criteria
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Wir werden ihn in Kürze redaktionell checken.
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Abkürzung: ICDC
Englisch: International Consensus Diagnostic Criteria for autoimmune pancreatitis
Definition
Die International Consensus Diagnostic Criteria, kurz ICDC, sind international konsentierte Diagnosekriterien für die Autoimmunpankreatitis (AIP). Sie wurden 2011 von der International Association of Pancreatology (IAP) veröffentlicht und ermöglichen sowohl die Diagnose als auch die Differenzierung zwischen Autoimmunpankreatitis Typ 1 und Typ 2.
Die ICDC kombinieren bildgebende, serologische, histologische und extrapankreatische Befunde sowie gegebenenfalls das Ansprechen auf eine Steroidtherapie. Abhängig von der diagnostischen Aussagekraft werden die einzelnen Befunde als Level-1- oder Level-2-Kriterien eingestuft.
Kriterien
Die ICDC beruhen auf 5 diagnostischen Hauptkategorien: Bildgebung des Pankreasparenchyms und des Gangsystems, Serologie, andere Organbeteiligungen, Histologie des Pankreas sowie optional das Ansprechen auf Steroide. Parenchymale und duktale Bildgebung werden in der folgenden Tabelle getrennt dargestellt, gehören jedoch zu einer gemeinsamen Hauptkategorie.[1]
| Kriterium | Beurteilung |
|---|---|
| P – Parenchymal imaging | Morphologie des Pankreas, insbesondere diffuse oder fokale Vergrößerung und verzögertes Enhancement |
| D – Ductal imaging | Veränderungen des Ductus pancreaticus, insbesondere langstreckige oder multiple Stenosen ohne ausgeprägte prästenotische Dilatation |
| S – Serology | Insbesondere Serum-IgG4 bei AIP Typ 1 |
| OOI – Other organ involvement | Charakteristische extrapankreatische Manifestationen, insbesondere bei IgG4-assoziierter Erkrankung |
| H – Histology | Histologische Merkmale einer lymphoplasmazellulär-sklerosierenden Pankreatitis (LPSP) bzw. idiopathischen duktzentrierten Pankreatitis (IDCP) |
| Rt – Response to steroid therapy | Rasche radiologisch nachweisbare Besserung pankreatischer bzw. extrapankreatischer Manifestationen unter Steroidtherapie |
Die diagnostisch spezifischeren Befunde werden als Level 1, weniger spezifische, aber weiterhin charakteristische Befunde als Level 2 klassifiziert. Die Kombination der Kriterien entscheidet anschließend darüber, ob eine definitive oder wahrscheinliche AIP vorliegt.
AIP Typ 1
Die AIP Typ 1 entspricht histologisch einer lymphoplasmazellulär-sklerosierenden Pankreatitis (LPSP) und stellt eine Manifestation der IgG4-assoziierten Erkrankung dar.
Zu den besonders charakteristischen Befunden gehören eine diffuse Pankreasvergrößerung mit verzögertem Enhancement, eine Erhöhung des Serum-IgG4 sowie extrapankreatische IgG4-assoziierte Organmanifestationen. Histologisch finden sich unter anderem ein lymphoplasmazelluläres Infiltrat, storiforme Fibrose, obliterative Phlebitis und vermehrte IgG4-positive Plasmazellen.
Für die Serologie gelten:
| Level | Serum-IgG4 |
|---|---|
| Level 1 | > 2-fache obere Normgrenze |
| Level 2 | 1- bis 2-fache obere Normgrenze |
[2] Abhängig von der Kombination der bildgebenden und zusätzlichen Kriterien erfolgt die Einordnung als definitive oder wahrscheinliche AIP Typ 1.
AIP Typ 2
Die AIP Typ 2 entspricht histologisch einer idiopathischen duktzentrierten Pankreatitis (IDCP). Charakteristisch sind granulocytic epithelial lesions (GEL) mit neutrophilen Granulozyten im Gangepithel.
Im Gegensatz zur AIP Typ 1 besteht keine typische IgG4-Erhöhung und keine Assoziation mit einer systemischen IgG4-assoziierten Erkrankung. Stattdessen besteht eine Assoziation mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen.
Die definitive Diagnose beruht wesentlich stärker auf histologischen Kriterien als bei Typ 1. Bei entsprechender Bildgebung kann insbesondere die Kombination aus histologischen Veränderungen, chronisch-entzündlicher Darmerkrankung und Ansprechen auf Steroide die Diagnose unterstützen.
Kann eine Autoimmunpankreatitis diagnostiziert, aber keine sichere Zuordnung zu Typ 1 oder Typ 2 vorgenommen werden, ist nach ICDC eine Einordnung als AIP-NOS ("not otherwise specified") möglich.
Stellenwert der Steroidtherapie
Ein rasches radiologisch nachweisbares Ansprechen auf Glukokortikoide kann innerhalb der ICDC als diagnostisches Zusatzkriterium verwendet werden. Typischerweise wird eine deutliche Besserung innerhalb von etwa zwei Wochen beurteilt.[2]
Ein diagnostischer Steroidversuch darf jedoch erst nach sorgfältigem Ausschluss einer malignen Erkrankung erfolgen. Dies ist insbesondere bei einer fokalen Pankreasvergrößerung von Bedeutung, da ein Pankreaskarzinom bildmorphologisch einer Autoimmunpankreatitis ähneln kann. Ein vermeintliches Ansprechen auf Steroide darf daher nicht unkritisch als Beweis einer AIP gewertet werden.
Abgrenzung zu den HISORt-Kriterien
Die ICDC bauen auf wesentlichen diagnostischen Prinzipien früherer Kriterienkataloge wie den HISORt-Kriterien auf. HISORt steht für Histology, Imaging, Serology, Other organ involvement und Response to steroid therapy.
Die ICDC erweitern dieses Konzept insbesondere durch die standardisierte Gewichtung der Befunde als Level 1 und Level 2 und durch die separate Diagnostik der AIP Typ 1 und Typ 2. Dadurch ermöglichen sie eine international einheitlichere Klassifikation unterschiedlicher Erscheinungsformen der Autoimmunpankreatitis.
Auch die 2022 veröffentlichte deutsche S3-Leitlinie Pankreatitis empfiehlt die ICDC zur Diagnosestellung der Autoimmunpankreatitis.[2] Diese Leitlinienfassung ist seit April 2026 abgelaufen und wird überarbeitet.[3][4]
Quellen
- ↑ Shimosegawa et al., International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology, Pancreas, 2011
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Beyer et al., S3-Leitlinie Pankreatitis, Z Gastroenterol, 2022
- ↑ AWMF: S3-Leitlinie Pankreatitis, Registernummer 021-003, Fassung 2022, abgelaufen, abgerufen am 20.09.2026
- ↑ DGVS: Leitlinie Pankreatitis, abgerufen am 20.09.2026
Literatur
- Shimosegawa et al., International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology, Pancreas, 2011
- Zhang et al., Autoimmune pancreatitis (AIP) type 1 and type 2: an international consensus study on histopathologic diagnostic criteria, Pancreas, 2011
- Maruyama et al., International Consensus Diagnostic Criteria for Autoimmune Pancreatitis and Its Japanese Amendment Have Improved Diagnostic Ability over Existing Criteria, Gastroenterology Research and Practice, 2013