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Hedinger-Syndrom

nach Christoph Hedinger (1917-1999), schweizer Pathologe

1 Definition

Das Hedinger-Syndrom beschreibt die rechtsventrikuläre Fibrosierung des Endokards im Rahmen einer Karzinoiderkrankung.

2 Pathophysiologie

Manche endokrin aktive Karzinoide sezernieren vermehrt Hormone wie Serotonin. Da diese Tumoren primär im Darm lokalisiert sind, wird die systemische Wirkung des Serotonins lange durch den First-Pass-Effekt in der Leber abgeschwächt.

Bei fortschreitendem Tumorwachstum mit folgender Metastasierung in die Leber geht der First-Pass-Effekt verloren und das rechte Herz ist höheren Hormonkonzentrationen ausgesetzt.

Wahrscheinlich verursacht diese vermehrte Exposition auf Dauer einen bindegewebigen Umbau des Endokards.

3 Komplikationen

Infolge der fortschreitenden Fibrosierung kann es zu einer Trikuspidalklappeninsuffizienz sowie einer Pulmonalstenose kommen.

Bei Vorliegen eines Rechts-Links-Shunts (z.B. offenes Foramen ovale) kann es auch zu fibrotischen Veränderungen des linken Herzens kommen.

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