Hämoglobin Barts

benannt nach dem Spitznamen des St. Bartholomew's Hospital in London
Synonyme: Hb-Barts
Englisch: hemoglobin Barts

Definition

Das Hämoglobin Barts, kurz Hb-Barts, ist eine pathologische Hämoglobinform, die aus 4 γ-Globinketten besteht und insbesondere bei der α-Thalassämie auftreten kann.

Hintergrund

Die α-Thalassämie entsteht durch eine genetisch bedingte Verminderung der α-Globinsynthese. Bei der schwersten Form findet sich kein physiologisches Hämoglobin mehr, da die α-Globinkette komplett fehlt. Der Überschuss an verbleibenden γ-Globinen führt zur Bildung von Tetrameren, die als Hb-Barts bezeichnet werden.

Das pathologische Hämoglobin besitzt eine hohe Sauerstoffaffinität, sodass fast kein Sauerstoff in das fetale Gewebe abgegeben wird. Folglich kommt es unbehandelt zu Asphyxie, Ödemen (Hydrops fetalis), Herzversagen und Tod in utero (Hb-Barts-Hydrops-fetalis-Syndrom).