Guanodinoacetat

Englisch: guanidinoacetate, guanidinoacetic acid

Definition

Guanidinoacetat, kurz GAA, ist ein Zwischenprodukt der Kreatinbiosynthese. Es besteht aus einer Guanidinogruppe, die an eine Acetatstruktur gebunden ist (H₂N-C(=NH)-NH-). GAA wird aus Glycin und Arginin gebildet und dient als direkter Vorläufer von Kreatin.

Biochemie

Guanidinoacetat entsteht primär in der Niere durch die L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase (AGAT), welche die Amidino-Gruppe von L-Arginin auf Glycin überträgt und dabei Ornithin freisetzt. Im Anschluss wird GAA in der Leber von der Guanidinoacetat-N-Methyltransferase (GAMT) unter Verbrauch von S-Adenosylmethionin (SAM) methyliert, wobei Kreatin und S-Adenosylhomocystein entstehen.

Dieser zweistufige Prozess der Kreatinbiosynthese ist essenziell für die Energieversorgung in Muskeln und Gehirn, da Kreatin als Phosphokreatin energiereiches Phosphat speichert. Bei Defekten der GAMT akkumuliert GAA und wirkt neurotoxisch, z. B. als potenter GABA-A-Rezeptor-Agonist.