Globoidzelle
Synonym: Krabbe-Zelle
Englisch: globoid cell
Definition
Als Globoidzellen bezeichnet man mehrkernige Riesenzellen im Zentralnervensystem, die mit der Globoidzell-Leukodystrophie (Morbus Krabbe) in Verbindung stehen.
Morphologie
Globoidzellen sind groß und zeigen ein rundliches oder ovales Erscheinungsbild. Sie enthalten zahlreiche Lysosomen und sind mehrkernig.
Pathologie
Globoidzellen entstehen durch die Speicherung von Galactocerebrosid und exprimieren Makrophagen-Marker wie IBA1 und CD11b. Sie befinden sich im Gehirn in der Nähe von Demyelinisierungsbereichen und entstehen primär aus Mikroglia und infiltrierenden Makrophagen. Globoidzellen sind ein pathohistologisches Zeichen für die Globoidzell-Leukodystrophie.
Labormedizin
Der Nachweis von Globoidzellen erfolgt durch eine histologische Untersuchung und spezielle Färbetechniken wie die Luxol-Schnellblau-Färbung (LBF).
Quellen
- Suzuki K. Globoid cell leukodystrophy (Krabbe's disease): update., J Child Neurol., 2003
- Wenger, D.A. et al., Krabbe disease: genetic aspects and progress toward therapy., Molecular Genetics and Metabolism, 2000
- Escolar, M.L. et al., Transplantation of umbilical-cord blood in babies with infantile Krabbe's disease., The New England Journal of Medicine, 2005
- Liebermann et al. Formation of multinucleated globoid cells in Krabbe iPSC-derived microglia cultures: a preliminary investigation. bioRxiv. 2021