Ekiri-Syndrom
Synonyme: Toxische Shigellen-Enzephalopathie, toxische Enzephalopathie bei Shigellose
Englisch: Ekiri syndrome, lethal toxic encephalopathy due to childhood shigellosis
Definition
Das Ekiri-Syndrom ist eine seltene Komplikation der Shigellose. Es handelt sich um eine toxische Enzephalopathie, die meist bei Kindern auftritt und häufig tödlich verläuft.
Epidemiologie
Bisher (2025) existieren lediglich wenige Fallberichte.
Pathogenese
Die Pathophysiologie des Ekiri-Syndroms ist bisher (2025) nicht bekannt. Diskutiert wird u.a. eine direkte neurotoxische Wirkung des Shiga-Toxins.
Symptome
Typisch ist ein plötzlicher, fulminanter Krankheitsbeginn bei einem zuvor scheinbar nur leicht erkrankten Kind mit Shigellenruhr. Charakteristische Symptome sind:
- hohes Fieber
- generalisierte Krampfanfälle
- Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma
- Zeichen eines erhöhten Hirndrucks
- Dehydratation und Kreislaufversagen
Der gastrointestinale Verlauf kann dabei mild erscheinen und in den Hintergrund treten.
Therapie
Bisher (2025) ist keine Therapie bekannt. Trotz Antibiotikatherapie war der Verlauf in bisherigen Fallberichten häufig tödlich.
Literatur
- Pourakbari et al.: Lethal toxic encephalopathy due to childhood shigellosis or Ekiri syndrome. Journal of Microbiology, Immunology and Infection, 2012