DITRA-Syndrom
Fiona Walter
DocCheck Team
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Natascha van den Höfel
DocCheck Team
Definition
Das DITRA-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch Fieber und eine Psoriasis pustulosa gekennzeichnet ist. Sie wird dem Formenkreis der autoinflammatorischen Syndrome zugeordnet.
Bedeutung
DITRA ist ein Akronym und steht für "deficiency of interleukin-36 (thirtysix)–receptor-antagonist" (engl. für "Defizienz des Interleukin-36-Rezeptor-Antagonisten").
Genetik
Ursächlich für das DITRA-Syndrom ist eine Mutation im IL-36RA-Gen auf Chromosom 2 an Genlokus 2q14.1. Das IL-36RA-Gen kodiert für den Interleukin-36-Rezeptor-Antagonisten. Interleukin 36 gehört zur IL-1-Familie und ist ein proinflammatorisches Interleukin.
Klinik
Therapie
Die Therapie des DITRA-Syndroms besteht aus dem Einsatz von nichtsteroidalen Antiphlogistika, Glukokortikoiden und Etanercept.
Literatur
- Pschyrembel - DITRA-Syndrom, abgerufen am 31.03.2022
- Orphanet - DITRA-Syndrome, abgerufen am 31.03.2022
Fachgebiete:
Dermatologie, Interdisziplinäre Fachgebiete
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