DITRA-Syndrom

Definition

Das DITRA-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch Fieber und eine Psoriasis pustulosa gekennzeichnet ist. Sie wird dem Formenkreis der autoinflammatorischen Syndrome zugeordnet.

Bedeutung

DITRA ist ein Akronym und steht für "deficiency of interleukin-36 (thirtysix)–receptor-antagonist" (engl. für "Defizienz des Interleukin-36-Rezeptor-Antagonisten").

Genetik

Ursächlich für das DITRA-Syndrom ist eine Mutation im IL-36RA-Gen auf Chromosom 2 am Genlokus 2q14.1. Das IL-36RA-Gen kodiert für den Interleukin-36-Rezeptor-Antagonisten. Interleukin 36 gehört zur IL-1-Familie und ist ein proinflammatorisches Interleukin.

Klinik

Das DITRA-Syndrom ist durch eine Psoriasis pustulosa sowie hohes Fieber und eine Asthenie charakterisiert. Zudem können psoriatische Nagelveränderungen und eine Ichthyose auftreten.

Therapie

Die Therapie des DITRA-Syndroms besteht aus dem Einsatz von nichtsteroidalen Antiphlogistika, Glukokortikoiden und Etanercept.

Literatur

Pschyrembel - DITRA-Syndrom, abgerufen am 31.03.2022
Orphanet - DITRA-Syndrome, abgerufen am 31.03.2022