Blake-Pouch-Zyste

Die Blake-Pouch-Zyste ist eine seltene zystische Fehlbildung der hinteren Schädelgrube.

Der Blake-Pouch ist eine transiente Struktur während der Embryogenese, die sich normalerweise bis zur 12. Schwangerschaftswoche zum Foramen Magendii zurückbildet. Durch eine unterbliebene Perforation des Foramens persistiert die zystische Ausstülpung unterhalb des inferioren Vermis cerebelli. Da die Foramina Luschkae erst später öffnen, kann es zu einem Hydrozephalus kommen.

Je nach Schweregrad können im Kindesalter Zeichen eines Hydrozephalus bzw. erhöhten Hirndrucks auffallen. In milden Fällen verlaufen Blake-Pouch-Zysten asymptomatisch.

Die Blake-Pouch-Zyste wird radiologisch diagnostiziert. Entscheidender Hinweis ist eine zystische Struktur in der Mittellinie der hinteren Schädelgrube mit einem in Bezug auf Struktur und Größe unauffälligen, um weniger als 30° gegen den Uhrzeigersinn rotierten Vermis. Der Confluens sinuum ist in normaler Position. Die Cisterna magna ist normal groß. Der Plexus choroideus des 4. Ventrikels befindet sich am oberen Rand der Blake-Pouch-Zyste. Hilfreich ist die Bestimmung des Tegmentum-Vermis-Winkels (TVA).

• Megacisterna magna: Dilatation der Cisterna magna mit freier Kommunikation zum vierten Ventrikel und zum Subarachnoidalraum. Kein Hydrozephalus. Kleinhirn und 4. Ventrikel intakt. Ausdünnung der angrenzenden Kalotte möglich. Confluens sinuum in normaler Position.
• Arachnoidalzyste: meist nicht in der Medianebene gelegen. Confluens sinuum normal. Vermis intakt aber möglicherweise komprimiert. Ausdünnung der angrenzenden Kalotte möglich. Kann zur Einengung des Foramen Magendii und des Aquaeductus mesencephali und somit zum Hydrozephalus führen.
• Dandy-Walker-Malformation: Fehlbildungen des Vermis. Anhebung des Confluens sinuum. Die Cisterna magna wird zwischen Zyste der hinteren Schädelgrube und Dura mater komprimiert.

Liegt ein Hydrozephalus vor, sollte eine endoskopische Ventrikulostomie des 3. Ventrikels erfolgen.