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Benigne rekurrente Cholestase

Synonym: Benign Recurrent Intrahepatic Cholestasis (BRIC), Summerskill-Walshe-Tygstrup-Syndrom

1 Ätiologie

Bei der benignen rekurrenten Cholestase handelt es sich um eine autosomal-rezessive Erbkrankheit mit einer Mutation im Gen FIC1.

2 Pathogenese

FIC1 kodiert ein Protein, bei dem es sich wahrscheinlich um eine ATPase handelt, die Amniophospholipide über Membranen transportiert. Es ist allerdings unklar, wie die Mutation dieses Proteins mit dem Phänotyp zusammenhängt.

3 Klinik

Die benigne rekurrente Cholestase zeichnet sich durch chronisch wiederkehrende Attacken aus, die sich durch starken Pruritus und Ikterus auszeichnen. Typischerweise beginnen die Episoden mit einem leichten Unwohlsein und einem Anstieg der Transaminasen. Daraufhin kommt es zu einem starken Anstieg der alkalischen Phosphatase sowie des konjugierten Bilirubins und dem Einsatz von Juckreiz und Ikterus. Auslöser können u.a. Schwangerschaft oder Infekte sein, meistens kann man aber keinen definitiven Auslöser identifizieren. Zwischen den einzelnen Episoden können Zeiträume zwischen Monaten und Jahren vergehen.

4 Diagnostik

Wegweisend sind die typische Klinik, sowie die bis zu zwanzigfache Steigerung des Bilirubins.

5 Differentialdiagnose

U.a. Virushepatitiden, auf die meistes die ersten ein oder zwei Attacken zurückgeführt werden.

6 Therapie

Es gibt keine spezifische Therapie. Während der Attacken erfolgt lediglich eine symptomatische Behandlung. Bei Patienten mit besonders schwerem Verlauf kann eine Lebertransplantation erwägt werden.

7 Folgeerkrankungen & Komplikationen

Keine. Die BRIC wird als benigne Krankheit angesehen, da sie weder zu einer Leberzirrhose noch zu einem Leberversagen führt.

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