Aortopulmonaler Septumdefekt

Synonym: Aortopulmonales Fenster
Englisch: aortopulmonary septal defect, aortopulmonary window

1 Definition

Das Krankheitsbild des Aortopulmonalen Septumdefekts bezeichnet eine seltene angeborene Gefäßfehlbildung mit fehlender septaler Trennung zwischen Aorta ascendens und Truncus pulmonalis.

2 Klinik

Hämodynamisch resultiert ein Links-Rechts-Shunt mit

• pulmonaler Hypertonie,
• Rechtsherzbelastung und
• insuffizienter Versorgung der peripheren Gewebe.

Entsprechende Symptome äußern sich in

• pulmonalen Beschwerden:
  • Dyspnoe, Tachypnoe
  • rezidivierende Infekte der unteren Atemwege
• körperlicher Schwäche, Abgeschlagenheit, schneller Ermüdbarkeit
• mangelnder Gewichtszunahme

3 Komplikation

Persistierende Links-Rechts-Shunts führen aufgrund chronischer Volumenbelastung des rechten Herzens zu einer kompensatorischen exzentrischen Herzmuskelhypertrophie mit Folge einer Rechtsherzinsuffizienz.

4 Diagnostik

Die Diagnose des Aortopulmonalen Septumdefektes wird echokardiographisch gestellt.

Differenzialdiagnostisch ist die schwere Form des Ductus arteriosus Botalli apertus abzugrenzen.

5 Therapie

Die Behandlung umfasst den möglichst frühen herzchirurgischen Septumverschluss unter intraoperativem Einsatz der Herz-Lungen-Maschine.

6 Weblink

Echokardiographischer Befund