Aortopulmonaler Septumdefekt
Synonym: Aortopulmonales Fenster
Englisch: aortopulmonary septal defect, aortopulmonary window
Definition
Das Krankheitsbild des Aortopulmonalen Septumdefekts bezeichnet eine seltene angeborene Gefäßfehlbildung mit fehlender septaler Trennung zwischen Aorta ascendens und Truncus pulmonalis.
Klinik
Hämodynamisch resultiert ein Links-Rechts-Shunt mit
- pulmonaler Hypertonie,
- Rechtsherzbelastung und
- insuffizienter Versorgung der peripheren Gewebe.
Entsprechende Symptome äußern sich in
- pulmonalen Beschwerden:
- Dyspnoe, Tachypnoe
- rezidivierende Infekte der unteren Atemwege
- körperlicher Schwäche, Abgeschlagenheit, schneller Ermüdbarkeit
- mangelnder Gewichtszunahme
Komplikation
Persistierende Links-Rechts-Shunts führen aufgrund chronischer Volumenbelastung des rechten Herzens zu einer kompensatorischen exzentrischen Herzmuskelhypertrophie mit Folge einer Rechtsherzinsuffizienz.
Diagnostik
Die Diagnose des Aortopulmonalen Septumdefektes wird echokardiographisch gestellt.
Differenzialdiagnostisch ist die schwere Form des Ductus arteriosus Botalli apertus abzugrenzen.
Therapie
Die Behandlung umfasst den möglichst frühen herzchirurgischen Septumverschluss unter intraoperativem Einsatz der Herz-Lungen-Maschine.