PM-Scl-Antikörper
Synonyme: Anti-Exosom-Antikörper
Englisch: PM/Scl antibodies, anti-exosome-antibodies
1. Definition
PM-Scl-Antikörper sind Autoantikörper aus der Gruppe der antinukleären Antikörper. Sie haben vor allem Bedeutung bei der Diagnose eines Polymyositis-Sklerodermie-Überlappungssyndroms (PM-Scl-Überlappungssyndrom).
2. Antigen
PM-Scl-Antikörper sind gegen einen Proteinkomplex in den Nucleoli gerichtet, dessen Funktion bisher noch unbekannt ist. Dieser Proteinkomplex besteht aus mindestens 11 Proteinen. Ein 100kDa-Protein und ein 75kDa-Protein sind dabei die Epitope, gegen die sich am häufigsten Antikörper nachweisen lassen.
3. Diagnostische Bedeutung
PM-Scl-Antikörper lassen sich nur sehr selten im Zusammenhang mit einer Sklerodermie (3%), Polymyositis (8%) oder einem PM-Scl-Überlappungssyndrom (25%) nachweisen. Da der Befund häufig falsch positiv ist, wird diesen Antikörpern nur eine geringe Sensitivität in der Diagnostik von Kollagenosen und Myositiden zugesprochen. Jedoch weisen die PM-Scl-Antikörper eine hohe Spezifität für die Diagnose eines PM-Scl-Überlappungssyndroms auf.
Es wird vermutet, dass die Patienten mit PM-Scl-Antikörpern eine besondere Untergruppe der Myositis- und Sklerodermie-Patienten darstellen. Dabei haben diese Patienten eine relativ günstige Prognose im Gegensatz zu Patienten mit anderen Sklerodermie-Markern.