Α-Aminoadipinsäure
Synonyme: Alpha-Aminoadipinsäure, 2-Aminoadipinsäure
Englisch: Alpha-aminoadipate, α-aminoadipic acid, 2-aminoadipic acid, 2-AAA
Definition
α-Aminoadipinsäure ist eine nichtproteinogene Aminosäure und ein Intermediärprodukt des Alpha-Aminoadipinsäurewegs, bei dem L-Lysin synthetisiert wird.
Chemie
α-Aminoadipinsäure hat die Summenformel C6H11NO4 und eine molare Masse von 161,156 g/mol. Es siedet bei einer Temperatur von 364 °C.
Biochemie
Im Rahmen des α-Aminoadipinsäurewegs, bei dem aus Homocitrat Lysin synthetisiert wird, entsteht aus Homoisocitrat mithilfe der Amininoadipinsäure-Transaminase die α-Aminoadipinsäure. Diese wird dann weiter durch die Aminoadipinsäure-Reduktase zu einem Semialdehyd reduziert.
Labormedizin
Der α-Aminoadipinsäurespiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.
Referenzwerte im Serum
Der α-Aminoadipinsäurespiegel im Serum sollte < 10 µmol/l betragen.
Referenzwerte im Urin
- Neugeborene und Säuglinge bis 1 Jahr: bis 500 µmol/g Kreatinin
- Kleinkinder 2 bis6 Jahre: bis 350 µmol/g Kreatinin
- Schulkinder 7 bis 14 Jahre: bis 200 µmol/g Kreatinin
- Erwachsene: bis 180 µmol/g Kreatinin
Interpretation
Leicht erhöhte Werte an α-Aminoadipinsäure im Serum in Kombination mit stark erhöhter Urinkonzentration können auf eine Oxoadipinazidurie hinweisen. Im Rahmen einer Saccharopinurie oder einer Hyperlysinurie kann der Aminoadipinsäure-Spiegel im Urin ebenfalls leicht erhöht sein.
Klinik
Zum einen gilt die α-Aminoadipinsäure als Marker für die Oxoadipinazidurie. Zum anderen ließ sich die Aminosäure experimentell als Prädiktor für die Entwicklung eines Diabetes mellitus nutzen, da sie wahrscheinlich eine modulierende Wirkung auf den Glukosehaushalt hat.
Literatur
- Wang TJ et al. 2-Aminoadipic acid is a biomarker for diabetes risk. J Clin Invest. 2013;123(10):4309-4317.