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Α-Aminoadipinsäure

(Weitergeleitet von 2-Aminoadipinsäure)

Synonyme: Alpha-Aminoadipinsäure, 2-Aminoadipinsäure
Englisch: Alpha-aminoadipate, α-aminoadipic acid, 2-aminoadipic acid, 2-AAA

1 Definition

α-Aminoadipinsäure ist eine nichtproteinogene Aminosäure und ein Intermediärprodukt des Alpha-Aminoadipinsäurewegs, bei dem L-Lysin synthetisiert wird.

2 Chemie

α-Aminoadipinsäure hat die Summenformel C6H11NO4 und eine molare Masse von 161,156 g/mol. Es siedet bei einer Temperatur von 364 °C.

3 Biochemie

Im Rahmen des α-Aminoadipinsäurewegs, bei dem aus Homocitrat Lysin synthetisiert wird, entsteht aus Homoisocitrat mithilfe der Amininoadipinsäure-Transaminase die α-Aminoadipinsäure. Diese wird dann weiter durch die Aminoadipinsäure-Reduktase zu einem Semialdehyd reduziert.

4 Labormedizin

Der α-Aminoadipinsäurespiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.

4.1 Referenzwerte im Serum

Der α-Aminoadipinsäurespiegel im Serum sollte < 10 µmol/l betragen.

4.2 Referenzwerte im Urin

  • Neugeborene und Säuglinge bis 1 Jahr: bis 500 µmol/g Kreatinin
  • Kleinkinder 2 bis6 Jahre: bis 350 µmol/g Kreatinin
  • Schulkinder 7 bis 14 Jahre: bis 200 µmol/g Kreatinin
  • Erwachsene: bis 180 µmol/g Kreatinin

4.3 Interpretation

Leicht erhöhte Werte an α-Aminoadipinsäure im Serum in Kombination mit stark erhöhter Urinkonzentration können auf eine Oxoadipinazidurie hinweisen. Im Rahmen einer Saccharopinurie oder einer Hyperlysinurie kann der Aminoadipinsäure-Spiegel im Urin ebenfalls leicht erhöht sein.

5 Klinik

Zum einen gilt die α-Aminoadipinsäure als Marker für die Oxoadipinazidurie. Zum anderen ließ sich die Aminosäure experimentell als Prädiktor für die Entwicklung eines Diabetes mellitus nutzen, da sie wahrscheinlich eine modulierende Wirkung auf den Glukosehaushalt hat.

6 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 24. September 2021 um 14:05 Uhr bearbeitet.

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