Α-Aminoadipinsäure

α-Aminoadipinsäure hat die Summenformel C₆H₁₁NO₄ und eine molare Masse von 161,156 g/mol. Es siedet bei einer Temperatur von 364 °C.

Im Rahmen des α-Aminoadipinsäurewegs, bei dem aus Homocitrat Lysin synthetisiert wird, entsteht aus Homoisocitrat mithilfe der Amininoadipinsäure-Transaminase die α-Aminoadipinsäure. Diese wird dann weiter durch die Aminoadipinsäure-Reduktase zu einem Semialdehyd reduziert.

Der α-Aminoadipinsäurespiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.

Referenzwerte im Serum

Der α-Aminoadipinsäurespiegel im Serum sollte < 10 µmol/l betragen.

Referenzwerte im Urin

• Neugeborene und Säuglinge bis 1 Jahr: bis 500 µmol/g Kreatinin
• Kleinkinder 2 bis6 Jahre: bis 350 µmol/g Kreatinin
• Schulkinder 7 bis 14 Jahre: bis 200 µmol/g Kreatinin
• Erwachsene: bis 180 µmol/g Kreatinin

Interpretation

Leicht erhöhte Werte an α-Aminoadipinsäure im Serum in Kombination mit stark erhöhter Urinkonzentration können auf eine Oxoadipinazidurie hinweisen. Im Rahmen einer Saccharopinurie oder einer Hyperlysinurie kann der Aminoadipinsäure-Spiegel im Urin ebenfalls leicht erhöht sein.

Zum einen gilt die α-Aminoadipinsäure als Marker für die Oxoadipinazidurie. Zum anderen ließ sich die Aminosäure experimentell als Prädiktor für die Entwicklung eines Diabetes mellitus nutzen, da sie wahrscheinlich eine modulierende Wirkung auf den Glukosehaushalt hat.

• Wang TJ et al. 2-Aminoadipic acid is a biomarker for diabetes risk. J Clin Invest. 2013;123(10):4309-4317.