Pemphigus

von altgriechisch: πέμφιξ ("pemphix") - Blase

Definition

Pemphigus ist ein Gattungsbegriff für ein Gruppe blasenbildender Hauterkrankungen, die zu den Autoimmundermatosen zählen. Dabei greifen körpereigene Antikörper Strukturen der Desmosomen (Zellkontakte) in der Haut und den Schleimhäuten an, wodurch sich die Zellen voneinander lösen und Blasen entstehen.

Die Verdachtsdiagnose basiert auf der Anamnese und der körperlichen Untersuchung. Diagnosesichernd sind Hautbiopsien mit anschließender histopathologischer Untersuchung und Darstellung der Antikörper im Gewebe (direkte Immunfluoreszenz). Mithilfe immunserologischer Untersuchungen können zirkulierende Antikörper nachgewiesen werden (indirekte Immunfluoreszenz, ELISA).

Die genaue Therapie richtet sich nach der jeweiligen Erkrankungsform und ihrem Schweregrad.

Bei Pemphigus vulgaris (mäßiger bis schwerer Verlauf) wird beispielsweise eine Kombinationstherapie aus systemischen Glukokortikoiden und einer adjuvanten Immunsuppression empfohlen:

Erstlinie: hochdosierte systemische Glukokortikoide (z. B. Prednisolon) bis zur Krankheitskontrolle.
Begleittherapie: z. B. Azathioprin oder Mycophenolat (MMF)
Biologika: monoklonale Anti-CD20-Antikörper (Rituximab)