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Bullöses Pemphigoid

Synonym: Alterspemphigoid, Parapemphigus
Englisch: bullous pemphigoid

1 Definition

Unter dem bullösen Pemphigoid versteht man eine Erkrankung, deren Charakteristika prall gespannte Blasen sowie Autoantikörper gegen Proteine der Hemidesmosomen sind.

2 Epidemiologie

Betroffen von der Erkrankung sind vor allem Patienten, die das 60. Lebensjahr überschritten haben.

3 Ätiopathogenese

Das bullöse Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung. Charakteristisch sind Autoantikörper im Serum gegen Proteine der intrazellulären Plaques von Hemidesmosomen (BP 180 und BP 230). Die Ausbildung von Immunkomplexen entlang der Basalmembran in Hemidesmosomen bewirkt eine Aktivierung der Komplementkaskade. Die Freisetzung von Enzymen führt zur Ausbildung von Blasen.

Die Erkrankung kann durch Medikamente, wie z.B. Diazepam oder Furosemid getriggert werden und ebenfalls als Paraneoplasie auftreten.

4 Klinik

Charakteristisch für das bullöse Pemphigoid sind generalisiert auftretende pralle Blasen, die entweder auf gesunder Haut und/oder auf Erythemen entstehen. Prädilektionsstellen sind das Abdomen, die Oberschenkel und die Arme. Die Schleimhaut im Mund ist bei 20% der Patienten von der Erkrankung betroffen.

Die Blasen sind sehr widerstandsfähig, da ihre Decke aus der gesamten Epidermis besteht. Ihr Inhalt ist oft hämorrhagisch oder klar. Das Platzen der Blasen führt zu flachen, blutig-krustig belegten Erosionen, die ohne Narbenbildung abheilen.

5 Diagnostik

Zur Diagnose des bullösen Pemphigoids führen die Klinik, die Serologie sowie histo- und immunhistopathologische Untersuchungen.

6 Histopathologie

Histopathologisch zeigt sich eine Abhebung der Epidermis, die nicht verändert ist. Im aus Serum bestehenden Blaseninhalt sind manchmal eosinophile und neutrophile Granulozyten zu finden. Histiozyten, Lymphozyten und eosinphile und neutrophile Granulozyten infiltrieren die Dermis.

7 Immunhistopathologie

Immunhistopathologisch zeigt sich eine Ablagerung von IgG und Komplement C3 entlang der Basalmembran. Im Serum lassen sich Autoantikörper gegen Proteine der Hemidesmosomen nachweisen. Mit der Progredienz der Erkrankung kommt es zur einer Erhöhung der BSG, zur Leukozytose, zu einem Proteinmangel und zur Anämie.

8 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an einen Morbus Duhring, Pemphigus vulgaris und eine diabetische bullöse Dermatose gedacht werden.

9 Therapie

Das bullöse Pemphigoid wird in der Regel durch systemisch verabreichte Glukokortikoide behandelt. Führt die Einnahme von Glukokortikoiden nicht zur Besserung der Beschwerden, werden zusätzlich Immunsuppressiva wie z.B. Azathioprin oder Methotrexat verordnet. Lokal werden antiseptische Lösungen verordnet. Da die Erkrankung als Paraneoplasie auftreten kann, ist die Suche nach einer Tumorerkrankung obligat.

Tags:

Fachgebiete: Dermatologie

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