Childhood-ILD

Die Prävalenz der chILD wird auf 0,13 bis 16,2 pro 100.000 Kinder pro Jahr geschätzt.

Es werden vier Hauptkategorien der chILD unterschieden:

• Diffuse Etwicklungsstörungen: azinäre Dysplasie (AD), kongenitale alveoläre Dysplasie (CAD)
• Störungen des Alveolarwachstums: Lungenhypoplasie, bestimmte chromosomal bedingte Lungenerkrankungen
• spezifische Störungen unklarer Ätiologie: z.B. pulmonale interstitielle Glykogenose (PIG), neuroendokrine Zellhyperplasie der Kindheit (NEHI)
• Genetische Mutationen, die zur Surfactant-Dysfunktion führen: z.B. ABCA3-Mutation

Eine Childhood-ILD manifestiert sich in 75 bis 90 % der Fälle durch eine Tachypnoe. Weitere Symptome sind Hypoxämie, Husten, Pfeifen und Rasselgeräusche.

Bei der chILD handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose. Neben körperlicher Untersuchung kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz. Initial wird häufig ein Röntgen-Thorax durchgeführt. Dabei finden sich unspezifische Befunde wie diffuse, retikuläre oder heterogene Verschattungen. In der CT finden sich je nach zugrundeliegender Ursache unterschiedliche Veränderungen wie diffuse Milchglastrübungen, verdickte Interlobulärsepten, Lungenzysten und ein Mosaikmuster bzw. ein Air Trapping. Meist ist eine Lungenbiopsie zur definitiven Diagnosestellung notwendig. Eine Ausnahme stellt die NEHI dar, bei der die Diagnose durch Air Trapping und Obstruktion in der CT und in Lungenfunktionstests gestellt werden kann.

Diagnosekriterien

Die chILD ist definiert durch:

• Kind < 2 Jahre + diffuse Lungenerkrankung + mind. 3 der folgenden Kriterien:
  • respiratorische Symptome (z.B. Husten)
  • respiratorische Zeichen (z.B. Trommelschlegelfinger)
  • Hypoxämie
  • diffuse Veränderungen im Röntgen- bzw. CT-Thorax
• Ausschluss anderer Ursachen einer diffusen Lungenerkrankung

• zystische Fibrose: Oberlappen-betonte Bronchiektasen, genetische Testung
• kongenitale Herzerkrankungen
• bronchopulmonale Dysplasie: meist Frühgeborene und Neugeborene unter Beatmungstherapie, RDS oder Mekoniumaspirationssyndrom
• primäre ziliäre Dyskinesie: rezidivierende Infektionen, basale Bronchiektasen
• Immundefekte
• Pneumonie
• rezidivierende Aspirationen: z.B. bei gastroösophagealem Reflux

Zur Therapie einer chILD werden Glukokortikoide und Hydroxychloroquin eingesetzt, wobei kontrollierte Studien fehlen. Als Ultima Ratio kommt eine Lungentransplantation in Frage, wobei die 5-Jahres-Überlebensrate etwa 50 % beträgt.

Die Prognose einer chILD ist sehr variabel. Insgesamt wird von einer Mortalitätsrate von 13 bis 30 % ausgegangen.

• Hime NJ et al. Childhood interstitial lung disease: A systematic review. Pediatr Pulmonol. 2015
• Vece TJ, Young LR. Update on Diffuse Lung Disease in Children. Chest. 2016