Lichen myxoedematosus
von altgriechisch λειχήν (leichén) - Flechte; μύξα (myxa) - Schleim; ὁοίδημα (oedema) - Schwellung
Synonyme: Lichen fibromucinoidosus, Lichen myxedematosus, Mucinosis papulosa seu lichenoides, Myxodermia papulosa, diskreter Lichen myxoedematosus
1. Definition
Unter dem Begriff Lichen myxoedematosus versteht man eine Gruppe von seltenen Hautkrankheiten mit Proliferation von Fibroblasten und Anreicherung von Mukopolysacchariden (Muzinose).
- ICD-10-Code: L98.5 Muzinose der Haut
2. Epidemiologie
Der klassische Lichen myxoedematosus ist eine Erkrankung des Erwachsenenalters (typischerweise 30. bis 50. Lebensjahr).
3. Klassifikation
Nach Lokalisation und klinischen Gesichtspunkten werden folgende Formen von Lichen myxoedematosus unterschieden:
- generalisiert:
- Skleromyxödem (papulöse/sklerodermatische Form)
- lokalisiert
- klassischer (diskreter) Lichen myxoedematosus
- akrale persistierende papulöse Muzinose
- selbstheilende kutane Muzinose (juvenile und adulte Form)
- kutane infantile Muzinose
- nodulärer Lichen myxoedematosus
- gemischte/atypische Übergangsformen
Die jeweiligen Krankheitsbilder sind in entsprechenden Artikeln näher beschrieben. Im Folgenden wird der klassische Lichen myxoedematosus behandelt.
4. Ätiologie
Aus aktuell (2019) unbekannten Gründen kommt es zu einer Aktivierung und Proliferation von Fibroblasten mit vermehrter Synthese von sauren Mukopolysacchariden, die sich in der Haut ablagern.
5. Symptome
Insbesondere an den Streckseiten der Arme, am Handrücken, am Rumpf und an den Oberschenkeln zeigen sich symmetrische, nicht juckende, gelb-weißliche, lichenoide, 1 bis 4 mm große Papeln und Plaques auf verdickter, aber verschieblicher Haut. Eine Beziehung zu den Haarfollikeln ist nicht nachweisbar. Oft kann eine lineare Anordnung beobachtet werden.
Fakultative Begleiterscheinungen sind:
- Leberfunktionsstörungen
- Paraproteinämie meist vom IgG-Typ, z.B. im Rahmen eines Morbus Waldenströms oder eines multiplen Myeloms.
6. Diagnostik
Die Diagnose erfolgt durch eine histologische Untersuchung der Haut. Hierbei zeigen sich muzinöse Papeln in der oberen Dermis mit Proliferation von Fibroblasten, wirbelförmig angeordneten Kollagenfaserbündeln und diskreter lymphozytärer Infiltration. Die Muzine können z.B. mittels Alcianblaufärbung dargestellt werden.
7. Differenzialdiagnosen
- Granuloma anulare
- Rheumaknoten
- andere Muzinosen
8. Therapie
Eine kausale Therapie ist aktuell (2019) nicht bekannt. Ein zugrundeliegender Tumor muss detektiert und behandelt werden.
Meist verläuft die Erkrankung chronisch, jedoch sind Spontanheilungen möglich. Da die Erkrankung nicht lebensbedrohlich ist, sollte die Behandlungsindikation zurückhaltend gestellt werden. Möglich ist eine topische bzw. intraläsionale Therapie mit Glukokortikoiden sowie eine systemische Behandlung mit Isotretinoin, Melphalan, Cyclophosphamid oder Chlorambucil.