Paraproteinämie
Englisch: paraproteinemia
Definition
Als Paraproteinämie bezeichnet man das Vorkommen von Paraproteinen im Blut. Darunter versteht man funktionslose oder fragmentierte Immunglobuline. Die Paraproteinämie ist in der Regel Ausdruck einer monoklonalen Gammopathie.
Einteilung
Paraproteine kommen in den folgenden drei Varianten vor:
- vollständige Immunglobuline
- freie Leichtketten (κ, λ)
- schwere Ketten (α, γ, μ)
Ätiologie
Ursachen einer Paraproteinämie sind meist verschiedene Leukämien oder Lymphome, in der Regel B-Zell-Lymphome, aus der Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL), z.B.:
- Multiples Myelom, inkl. der Vorläuferstufen
- Lymphoplasmozytisches Lymphom (Morbus Waldenström)
Darüber hinaus treten Paraproteinämien im Rahmen einer AL-Amyloidose auf. Auch weitere Erkrankungen, wie z.B. das POEMS-Syndrom, können mit einer Paraproteinämie in Zusammenhang stehen.
Symptome
Die klinische Symtomatik richtet sich nach dem Ausmaß der Paraproteinämie. Klinisch relevant ist einerseits die Anreicherung der Paraproteine im Blut, die zu einem Hyperviskositätssyndrom und zu Gerinnungsstörungen führen kann. Zum anderen kann sich die Ablagerung der Paraproteine in verschiedenen Organen (Amyloidose) beispielsweise als Niereninsuffizienz mit Proteinurie, als Kardiomyopathie, Neuropathie und Hepatomegalie bemerkbar machen.
Diagnostik
Die Paraproteinämie wird per labormedizinischer Blutuntersuchung nachgewiesen. In der Serumeiweißelektrophorese zeigen sich die Paraproteine als charakteristischer M-Gradient. Dieser liegt meist innerhalb der Gamma-Fraktion, kann aber auch in anderen Fraktionen der Serumeiweißelektrophorese auftreten. Außerdem erfolgt eine Immunfixationselektrophorese sowie die quantitative Bestimmung der freien Leichtketten im Serum inklusive Berechnung der Kappa-Lambda-Ratio.
Therapie
Die Therapie ist abhängig von der jeweiligen Grunderkrankung.