Leberhämangiom

Synonyme: Leberblutschwamm, hepatisches Hämangiom
Englisch: cavernous liver hemangioma, hepatic hemangioma, liver hemangioma, hepatic venous malformation, hepatic slow flow venous malformation, hepatic cavernous venous malformation

Definition

Das Leberhämangiom ist die häufigste benigne Leberläsion. Es zählt zu den venösen Malformationen.

Terminologie

Hämangiome im engeren Sinne sind benigne Tumore vaskulären Ursprungs, wobei man infantile und kongenitale Hämangiome unterscheidet. Die kavernösen "Hämangiome" bzw. Kavernome der Leber sind jedoch keine Neoplasien, sondern vaskuläre Malformationen.

Epidemiologie

Frauen sind bis zu fünfmal häufiger betroffen. Leberhämangiome treten meist solitär auf. Bei multiplem Auftreten spricht man auch von einer hepatischen Hämangiomatose.

Ätiologie

Die Ätiologie ist bislang (2022) unbekannt. Leberhämangiome wachsen hormonabhängig. Unter Antikonzeptiva und Schwangerschaft) kommt es zur einer Größenzunahme. Bekannte Assoziationen sind:

kavernöse venöse Malformationen in anderer Lokalisationen (z.B. Wirbelsäule)
hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie
Kasabach-Merritt-Syndrom
hepatische arterioportale Shunts

Klassifikation

Typische Leberhämangiome: Sie haben meist einen Durchmesser unter 5 cm.
Atypische Leberhämangiome:
- Riesenzellhämangiom: je nach Definition ab 4, 6 oder 10 cm
- Flash-Filling-Leberhämangiom
- Verkalktes Leberhämangiom
- Hyalinisiertes/sklerosiertes Leberhämangiom

Weitere seltene atypische Formen sind z.B. Leberhämangiome mit Kapselretraktion, gestielte Leberhämangiome oder zystische Leberhämangiome.

Klinik

Bei den meisten Leberhämangiomen handelt es sich um asymptomatische Zufallsbefunde in der Bildgebung. Größere Hämangiome können durch Druck auf die Leberkapsel oder eine Blutung symptomatisch werden.

Histopathologie

Leberhämangiome bestehen aus großen, dünnwandigen Gefäßräumen, die von Epithel ausgekleidet und durch fibröse Septen getrennt sind. Der Blutfluss ist i.d.R. sehr langsam, daher spricht man vom einer Low-Flow-Malformation (LFM).

Diagnostik

Leberhämangiome werden i.d.R. radiologisch diagnostiziert. Eine weitergehende nuklearmedizinische Untersuchung oder eine Biopsie sind nur selten notwendig.

Sonographie

Leberhämangiome zeigen sich in der Sonographie als hyperechogene, scharf begrenzte Läsionen. Bei bestehender diffuser Steatosis hepatis können sie jedoch auch hypoechogen sein. Beim Positionswechsel aus dem Liegen in den Stand kommt es zum Chamäleonphänomen.

Im Farbdoppler lassen sich ggf. die versorgenden Gefäßäste nachweisen.

Kontrastmittelverstärkter Ultraschall

Im CEUS zeigt sich in der arteriellen Phase ein peripheres knotiges diskontinuierliches Enhancement. In der portalvenösen und späte Phase kommt es zur zentripetalen Füllung (Irisblendenphänomen), bis die gesamte Läsion im Vergleich zur Leber hyperechogen ist. Die zentralen hämorrhagische Anteile zeigen kein Enhancement.

Computertomographie

In der nativen Computertomographie erscheinen Leberhämangiome als gut abgrenzbare, hypodense Läsion. Sie haben die gleiche Dichte wie andere blutgefüllte Räume (z.B. Pfortader). Nach Gabe von Kontrastmitteln zeigen sich in den verschiedenen Phasen folgende Befunde:

Arterielle Phase: peripheres knotiges diskontinuierliches Enhancement. Dichte wie in der Aorta. Kleine Hämangiome zeigen ein frühes homogenes Enhancement.
Portalvenöse Phase: fortschreitende periphere Anreicherung mit zunehmender zentripetalen Füllung
Spätphase: weitere irreguläre Füllung bis iso- oder hyperdens im Vergleich zur Leber. Verlängertes Enhancement bzw. langsames Wash-Out aufgrund des langsamen Blutflusses.

Die Kontrastmittelanreicherung bleibt meist 20 bis 30 min bestehen. Als Bright-Dot-Zeichen bezeichnet man einen hellen Punkt innerhalb der Läsion, der in arterieller und portalvenöser Phase hypodens ist. Er entspricht dem frühen knotigen Enhancement in der MRT.

Aufgrund des langsamen Blutflusses treten häufig Thrombosen auf, die zu unregelmäßigen Fibrosebereichen führen. Diese zeigen kein Enhancement, können jedoch verkalkt sein.

Magnetresonanztomographie

Charakteristika der Leberhämangiome in der MRT sind:

T1w: hypointens
T2w: hyperintens ("Light-Bulb-Sign")
T1w-KM: peripheres knotiges diskontinuierliches Enhancement mit fortschreitender zentripetaler Füllung in der Spätphase. Langanhaltendes Enhancement
T1w mit Hepatozyten-spezifischem Kontrastmittel: variables Erscheinungsbild. Die selteneren High-Flow-Hämangiome können ein "Pseudo-Wash-Out" zeigen. Ursächlich ist die erhöhte Kontrastmittelaufnahme aus dem angrenzenden Leberparenchym.
DWI: hyperintens auch bei hohen b-Werten. Hyperintens oder gemischt hyper- und hypointens in der ADC-Map.

SPECT

Die Erythrozytenszintigraphie mit 99m-Tc-markierten Erythrozyten zeigt eine verringerte Aktivität in den initialen dynamischen Bildern, gefolgt von einer erhöhten Aktiviät auf den späteren Blutpool-Aufnahmen.

Differenzialdiagnosen

Therapie

Leberhämangiome bleiben meist über lange Jahre unverändert. Maligne Entartungen wurden bislang nicht beobachtet. Bei progressiven Bauchschmerzen und Größenzunahme kann eine Resektion erwogen werden. Als seltene, gefährliche Komplikation gilt eine Ruptur, die eine sofortige chirurgische Intervention erfordert.