Juveniles Xanthogranulom
Synonym: Juveniles Riesenzellgranulom
1. Definition
Unter einem juvenilen Xanthogranulom versteht man eine benigne Histiozytose, die im Kindesalter auftritt.
2. Epidemiologie
Die Erkrankung ist relativ häufig und betrifft vor allem Säuglinge und Kleinkinder im ersten Lebensjahr.
3. Ätiologie
Die Ätiologie ist zur Zeit (2023) ungeklärt.
4. Klinik
Das juvenile Xanthogranulom imponiert durch schnell wachsende, gelb-orange Papeln oder halbkugelige Tumoren. Man findet sie vor allem am Kopf sowie den Streckseiten der Extremitäten, seltener an Schleimhäuten, Augen und inneren Organen, wobei sie solitär oder in Gruppen auftreten können.
5. Diagnostik
Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt, nur selten wird eine histologische Bestätigung der Diagnose vorgenommen.
6. Histopathologie
Histopathologisch zeigt sich eine Infiltration der Dermis durch Schaumzellen, Histiozyten, Touton-Riesenzellen, Eosinophilen und Lymphozyten.
7. Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch muss bei Befall des Gesichts an eine Histiozytosis X gedacht werden. Eine Mastozytose sollte ebenfalls durch physikalische Reizung der Haut ausgeschlossen werden.
8. Therapie
Die Erkrankung bedarf in der Regel keiner Therapie, da sie sich innerhalb von Jahren unter der Ausbildung von Hyperpigmentierungen zurückbilden. Wenn die Knoten im Alltagsleben stören, können sie chirurgisch entfernt werden.