Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom: Unterschied zwischen den Versionen
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Version vom 25. Februar 2005, 01:43 Uhr
Synonym: Enzephalotrigeminale Angiomatose
Definition
Das Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom ist eine zu den Phakomatosen zählende Erkrankung, die sporadisch auftritt.
Klinik
Charakteristisch ist der bevorzugt im Versorgungsgebiet des Nervus trigeminus auftretende Naevus flammeus in Kombination mit einer ipsilateral auftretenden leptomeningealen Angiomatose.
In den ersten 3 Lebensjahren kommt es zum Auftreten von fokalen Anfällen (Epilepsie) und einer Hemiparese. Etwa die Hälfte der Betroffenen weist eine geistige Retardierung auf.
Gelegentlich findet sich eine homonyme Hemianopsie aufgrund eines Angioms im Bereich der Choroidea des Auges. Es besteht die Neigung zur Ausbildung eines Glaukoms.
Diagnose
Der Verdacht ergibt sich aus der charakteristischen Konstellation der Symptome. Eine mit Gadolinium-DTPA, einem (Kontrastmittel), durchgeführte MRT des Gehirns zeigt girlandenförmige Kalzifikationen in Nachbarschaft zur Angiomatose.
Therapie
Eine kausaler Therapieansatz ist nicht vorhanden. Die Therapie ist daher symptomatisch und umfasst unter anderem die Behandlung der Epilepsie, der kosmetischen Korrektur des Naevus im Gesicht und regelmäßige Kontrolle des Augeninnendrucks.