Morbus Best
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LoslegenSynonyme: Best-Krankheit, vitelliforme Makuladegeneration
Englisch: Best's disease
Definition
Der Morbus Best ist eine autosomal-dominant vererbbare Erkrankung der Netzhaut.
ICD-10-Code: H35.5
Symptome
Der Morbus Best tritt in der Regel vor dem 20. Lebensjahr auf und bleibt zu Beginn ohne Auswirkung auf den Visus. Bei einer Funduskopie zeigen sich jedoch dotterartige (vitelliforme) Ablagerungen in der Makula. Diese verflüssigen sich zu einem späteren Zeitpunkt und werden vom Pigmentepithel absorbiert, was zu deutlichen Gewebeveränderungen führt. Außerdem kann es zu einem unkontrollierten Einsprießen von Blutgefäßen kommen, was einen deutlichen Sehverlust bedeutet.
Geschichte
Der Namensgeber dieser Krankheit war der Gießener Augenarzt Friedrich Best, welcher 1905 bei acht Personen einer Familie, diese Symptomatik als erster beschrieb.