Triple-hit-Lymphom
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LoslegenDefinition
Das Triple-hit-Lymphom, kurz THL, ist ein reifes B-Zell-Lymphom, das durch gleichzeitige Rearrangements der Gene MYC, BCL2 und BCL6 charakterisiert ist. Es zählt zu den High-grade-B-Zell-Lymphomen.
Hintergrund
Die Kombination der genetischen Veränderungen führt zu einer gesteigerten Zellproliferation, einer verminderten Apoptose und einer erhöhten Tumoraggressivität. Triple-hit-Lymphome treten meist bei Erwachsenen auf und weisen häufig einen fortgeschrittenen Erkrankungsstatus bei Diagnosestellung auf. Sie sind mit einer ungünstigen Prognose assoziiert und verlaufen in der Regel aggressiver als andere diffus großzellige B-Zell-Lymphome.
Terminologie
In der aktuellen WHO- und ICC-Klassifikation werden Triple-hit-Lymphome zusammen mit Double-hit-Lymphomen den High-grade-B-Zell-Lymphomen mit MYC- und BCL2- bzw. BCL6-Rearrangements zugeordnet. Die Berzeichnung "Triple-hit-Lymphom" ist in der klinischen Alltagssprache jedoch weiterhin verbreitet.
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt durch histopathologische Untersuchung einer Gewebeprobe. Der Nachweis der charakteristischen Gen-Rearrangements wird in der Regel mittels Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) geführt.
Therapie
Die Behandlung erfolgt meist mit intensivierten Immunchemotherapie-Protokollen. Aufgrund des hohen Rezidivrisikos kommen je nach individueller Situation auch konsolidierende Therapieverfahren infrage.