Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie
Synonym: Transthyretin-Amyloid-Kardiomyopathie
Definition
Die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie, kurz ATTR-CM, ist eine ATTR-Amyloidose, bei der die kardiale Beteiligung im Vordergrund steht. Bei der Erkrankung liegt eine Ablagerung von abnormen Transthyretin-Varianten im Herzen vor, die zu einer Kardiomyopathie führt.
Hintergrund
Man unterscheidet zwei Formen der ATTR-CM:
- Hereditäre ATTR-CM (hATTR-CM) (auch bekannt als familiäre Amyloidkardiomyopathie)
- Wildtyp-ATTR-CM (wtATTR-CM)
Therapie
Seit Februar 2020 ist das Medikament Tafamidis zur Behandlung der Wildtyp- oder hereditären ATTR-CM zugelassen.
Quellen
- Schäfer. Neue Zulassung und vielversprechende Langzeitdaten für Tafamidis, nFo Neurologie + Psychiatrie volume, 2020
- IQWIG - Tafamidis (Wildtyp- oder hereditäre Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie), abgerufen am 14.09.2022
- Yilmaz et al. Diagnostik und Therapie der kardialen Amyloidose, Kardiologe 2019
Fachgebiete:
Kardiologie, Rheumatologie
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Letzter Edit:
19.09.2022, 12:12